Hva er CNS Lupus?

Det sentrale nervesystemet lupus (CNS lupus) er en av de manifestasjoner av sykdommen kalles systemisk lupus erythematosus (SLE). Det kalles også nevropsykiatriske lupus (NPSLE). I noen SLE-pasienter, er det jåleri av nervesystemet en viktig årsak til tap av livskvalitet og død. CNS lupus presenterer ofte som kognitiv dysfunksjon, særlig påvirker hukommelse og resonnement. Ethvert sted i hjernen og ryggmargen kan være involvert, dermed presentasjoner av denne type lupus kan variere.

Den store symptom på CNS lupus er kognitiv dysfunksjon. Berørte pasienter har ofte vanskeligheter med å minne om ting, eller ikke er i stand til å tenke eller resonnere seg klart ut. Andre symptomer på CNS lupus er hodepine, perifere nevropatier, synsforstyrrelser og bevegelsesforstyrrelser. Noen kan oppleve autonom nevropati, som presenterer som rødme eller marmorering av huden uten noen åpenbar miljø trigger. Andre opplever psykose, aseptisk eller infeksiøs hjernehinnebetennelse, hjerneslag, krampeanfall, sløvhet og koma.
Annonse

Selv om den underliggende patogenesen av SLE er produksjon av autoantistoffer mot kroppens egne celler, CNS lupus er forårsaket av ulike mekanismer. Det er foreslått at blodkar inflammasjon eller vaskulitt på grunn av avleiring av immunmediatorer i det vaskulære kjeden kan forstyrre hjernens blodtilførsel. I tillegg kan antifosfolipid antistoffer angripe de røde blodcellene, noe som fører til klump eller trombedannelse i blodårene, og disse klumper også svekke den hjernens blodtilførsel. I noen lupus pasienter, anti-neuronale antistoffene som angriper nervecellene er til stede. Inflammatoriske mediatorer så som interleukin-1, interleukin-6, og interferon-gamma kan være forhøyet, noe som fører til betennelse som griper inn med nervefunksjoner.

Hormonal dysfunksjon, SLE-behandlinger, og infeksjoner på grunn av undertrykking av immunsystemet kan også bidra til CNS dysfunksjon. Tidligere ble CNS lupus tenkt å påvirke bare 25% av SLE-pasienter, men det har blitt oppdaget at flere mennesker er berørt med nye diagnostiske verktøy. Det antas at CNS lupus faktisk finnes i mange lupus pasienter på et tidspunkt i løpet av sykdommen.

CNS lupus behandlinger innebærer anti-inflammatorisk og immundempende medikamenter. Høy dose oral eller intravenøs kortikosteroider, for eksempel metylprednisolon og prednison, kan gis. Immunsuppressive eller cytotoksiske medikamenter, for eksempel cyklofosfamid, azatioprin, og metotreksat, kan også gis. Antikoagulerende legemidler, slik som warfarin, kan gis til pasienter som har antifosfolipid syndrom eller betydelig trombose. Når serum-antistoff lasten er hevet til det punkt at medisinsk behandling er utilstrekkelig, kan kunstig fjerning av disse antistoffene bli utført gjennom en prosess som kalles plasmaferese.