Hva er VIPoma?

VIPoma er en ekstremt sjelden form for kreft, påvirker bare én av ti millioner mennesker hvert år. Det påvirker celler i bukspyttkjertelen er kjent som øyceller som produserer hormoner, noe som får dem til å produsere farlig høye nivåer av hormonet vasoaktivt intestinalt peptid (VIP). Årsaken er ikke kjent. Symptomene kan være vedvarende, diaré og dehydrering. Dersom svulsten ikke har spredt seg, kan VIPoma ofte bli kurert ved å fjerne den; behandling er ellers palliativ, med fokus på å holde pasienten så behagelig som mulig

VIPoma er også kjent som Verner Morrison syndrom etter at de to legene som først beskrev sykdommen i 1958.; andre navn inkluderer bukspyttkjertelen endokrine tumor og vasoaktive intestinal peptid produserende tumor. Den rammer kvinner oftere enn menn og er oftest sett hos pasienter i 50-årene. Det er svært sjelden, og rammer en liten andel av befolkningen. VIPoma inntreffer omtrent 90 prosent av tiden i bukspyttkjertelen, men det kan også plage andre organer, inkludert binyrer, tykktarm, og leveren. Årsaken er ukjent, men noen forskere mistenker genetikk er en faktor.
Ad

Hos pasienter med VIPoma, er en overdreven bruk av VIP hormon som produseres. Dette hormonet slapper noen av musklene i gastrointestinale (GI) tarmkanalen, øker intestinale sekreter, og regulerer mengden av vann i tarmen. Handlingene til de høye nivåene av VIP fører til den primære symptom på ekstrem, vedvarende, vannaktig diaré som varer i mer enn tre dager. Det fortsetter vanligvis i store volumer, selv om pasienten slutter å spise, og vanligvis fører til dehydrering og lavt blod kalium eller hypokalemi.

Andre symptomer på VIPoma inkluderer magesmerter, kramper, kvalme, vekttap, og rødhet i ansiktet. De lave nivåer av kalium i blodet kan også føre til muskelsmerter og intens tretthet. Diaré og andre symptomer kan oppstå med jevne mellomrom for mer enn et år i mange pasienter før en diagnose er nådd. På grunn av dette, kan 30-50% av pasientenes svulster har spredt seg og er uhelbredelig på diagnosetidspunktet.

Når en diagnose av VIPoma er gjort, er det første prioritet å korrigere dehydrering ved hjelp av intravenøse (IV) væsker. En medisiner kalt oktreotid kan stoppe diaré og korrigere andre ubalanser ved å blokkere virkningen av VIP. Hvis kreften ikke har avansert, komplett kirurgisk fjerning gir vanligvis en kur. For pasienter med kreft er uhelbredelig, fokuserer behandling på å lindre symptomene og bremse sin progresjon. Levealderen kan variere fra dager til noen måneder, avhengig av hvor langt kreften har spredning.