Hva er Ondartet hypertermi?

Ondartet hypertermi (MH), også kjent som malign hypertermi syndrom (MHS) er en sjelden genetisk tilstand som presenterer etter administrasjon av en narkose. Behandling for denne potensielt dødelig tilstand er sentrert på umiddelbar lindring av episodiske symptomer for å forhindre komplikasjoner som kan omfatte organskade og nedsatt hjernefunksjon. Hvis venstre ubehandlet, kan malign hypertermi føre til organsvikt og for tidlig død.

Personer med malign hypertermi erfaring en negativ fysiologisk reaksjon på tilførsel av visse generelle anestetika som desfluran, methoxyflurane, og sevofluran. Vanligvis gis som en inhalant kan slike bedøvelsesmidler indusere en forhøyet eller uregelmessig hjerterytme når stoffet inn i individets system. I de fleste tilfeller er den bivirkningen ikke oppdaget før etter at bedøvelsen er gitt. Noen personer med malign hypertermi kan utvikle en ekstremt høy temperatur etter bedøvelse administrasjon som krever umiddelbare anvendelse av kjøle materialer for å få ned sine feber og forhindre hjerneskade. Andre tegn på MH inkluderer stivhet i muskler og urin misfarging som følge av nedsatt nyrefunksjon.
Ad

Mange som utvikler dette alvorlig tilstand har en familie historie av sykdommen eller bedøvende-indusert død. De som er diagnostisert med MHS generelt har minst én forelder som er en bærer for sykdommen. Personer med MH har en genetisk celle mutasjon som utløser uhemmet utslipp av kalsium og kalium når han eller hun blir utsatt for visse anestesimidler eller, i noen tilfeller, fysiologisk stress som forårsaket av ekstreme temperaturer eller ekstrem fysisk belastning.

Den raske frigjøring av kalsium fra musklene under en MH episode i hovedsak fører til muskel beslag og stivne mens tappe den energien som trengs for riktig muskel funksjon. Mistet cellulær energi utløser utbruddet av muskel forfall og uregulert utslipp av kalium i blodet. Innføringen av kalium blir ytterligere forsterket av tapet av myoglobin pigmentering frigjort av råtnende muskelvev. Kombinasjonen av de to påvirker hjerte- og nyrefunksjonen.

Hvis det er mistanke om en person for å ha den genetiske mutasjonen ansvarlig for malign hypertermi eller er klar over en familiehistorie, kan han eller hun gjennomgår genetisk testing for å verifisere tilstedeværelsen av ryanodine reseptor 1 (RYR1) genet som er ansvarlig for presentasjon av MH. Selv om tilstanden er oftest diagnostisert etter administrering av et bedøvende medikament, er det tester som kan administreres for å evaluere individets tilstand etter hans eller hennes MH episode. En urin myoglobin kan utføres for å vurdere tilstanden til musklene og sjekk for enhver forringelse som indikert ved nærvær av myoglobin i urinen. I tillegg kan en metabolsk panel bli utført for å evaluere den enkeltes lever- og nyrefunksjon.

Behandling for MH er helt avhengig av symptom presentasjon og alvorlighetsgrad. De fleste individer til stede med en ekstremt høy temperatur som nødvendig umiddelbare tiltak for å redusere den for å hindre varig skade organ. I slike tilfeller kan en kule håndkle eller teppe plasseres over den enkelte å bidra til å redusere hans eller hennes kroppstemperatur. Muskelavslappende og nerve blocker medisiner, for eksempel dantrolen og betablokkere, kan gis for å lindre muskelkramper og regulere den enkeltes hjerterytme. Andre væsker kan intravenøst ​​for å unngå dehydrering og støtte riktig organfunksjon.

Ondartet hypertermi episoder kan forebygges gjennom holdnings om ens familie medisinsk historie. De med slektninger som har blitt diagnostisert med MHS eller døde som følge av komplikasjoner forbundet med denne lidelsen bør informere legen sin. Det er anestesimidler som kan administreres i nærvær av ondartet hypertermi som er helt trygge og vil ikke utløse en MH episode, som vekuronium, lystgass, og propofol.