Hva er Medfødt hydrocephalus?

Medfødt hydrocefalus, ofte referert til som vann på hjernen, er en medfødt defekt fødsel der hjernen er omgitt av for mye cerebrospinal væske, forårsaker overtrykk på hjernen. Dette trykket kan skade barnets hjerne, forårsaker psykiske og fysiske problemer. Med tidlig deteksjon, er behandling tilgjengelig for å begrense langtidsvirkninger, selv om suksess av behandlingen avhenger av hvor tidlig tilstanden er diagnostisert, hvilken bevirker at overskytende væske, hvor mye overflødig væske er til stede, og hvor godt spedbarn reagerer på behandling. Kun 0,1 prosent av spedbarn er plaget med medfødt hydrocephalus.

En rekke faktorer kan føre til medfødt hydrocephalus, som foster blødning i livmoren, syfilis eller andre mødre infeksjoner til stede under svangerskapet, og noen fødselsskader, for eksempel ryggmargsbrokk. Symptomer på medfødt hydrocephalus inkluderer en hastighet på hodet vekst som er uforholdsmessig til barnets generelle veksten, svulmende eller fasthet i fontanellen, eller soft spot, i babyens skalle, irritabilitet, manglende appetitt, oppkast, og sover mer enn normalt. En datastyrt aksial tomografi (CAT) scan, magnetisk resonans imaging (MRI) skanning eller annen avbildning test kan bekrefte diagnosen. Ved mistanke om medfødt hydrocephalus, er det viktig å søke behandling så snart som mulig. Behandling innen de første tre-fire månedene av livet tilbyr vanligvis den beste prognosen.
Ad

Hvis et spedbarn er diagnostisert med medfødt hydrocephalus, vil barnets lege sannsynligvis installere en shunt i babyens hjerne for å drenere overflødig væske. Dette kan være et fast innslag i barnets hjerne, men det må kanskje repareres eller erstattes over tid. Utenfor USA (US), er kirurgi ofte utført i utero å drenere væske før fødselen, men denne prosedyren er ikke lenger tilgjengelig i USA som mange leger føler at nytten av denne prosedyren er ikke stor nok til å rettferdiggjøre risikoen for å fosteret. I nødssituasjoner, kan en lumbalpunksjon utføres for å avlaste presset inntil en shunt kan installeres, eller væske kan tappes i en pose fra barnets skallen. Medisiner er tilgjengelige for å midlertidig redusere eller stoppe produksjonen av spinalvæsken, men effekten og sikkerheten av disse medikamentene er ikke godt undersøkt.

I tilfeller der væske buildup er forårsaket av en hindring, kan shunt fravikes i favør av en kirurgisk prosedyre som kalles endoskopisk tredje ventriculostomy (ETV). ETV er ikke et behandlingsalternativ for nyfødte, men snarere er en del av pågående behandling for eldre barn med medfødt hydrocephalus. I ETV, skaper kirurgen et lite hull i hjernens tredje ventrikkel, slik at væsken renne fra skallen. ETV er ikke alltid vellykket, imidlertid, og hvor ETV mislykkes, vil en shunt må installeres.

Barn som har blitt diagnostisert med medfødt hydrocephalus vil trenge pågående behandling og overvåking for resten av livet. I tillegg til standard pediatrisk behandling, vil barn med medfødt hydrocephalus trenger en nevrolog, en nevrologisk kirurg, og en utviklingsmessig barnelege for å overvåke utviklingen og sikre den beste prognosen med minimale komplikasjoner. Utviklings tester bør utføres for å sørge for at barnet oppnår hensiktsmessige utviklingsmessige milepæler, og imaging tester kan være nødvendig i løpet av barnets vekst for å sikre at væsken er riktig drenering fra skallen. Barnet bør også overvåkes nøye for tegn på shunt infeksjon eller fiasko, som kan inkludere brekninger, irritabilitet, high-pitched gråt, gangvansker, forvirring, kramper, har problemer med å spore med øynene eller andre synsproblemer, og nakkesmerter.