Hva er Sickle Hemoglobin?

sigd hemoglobin, også referert til som S. hemoglobin, er en vanlig form for unormal hemoglobin som tjener som kilde for både den sigdcelle trekk og sigdcelleanemi. Hovedsakelig i individer av afrikansk avstamning, tilstedeværelse av sigd hemoglobin, også kalt sigd genet, kan bare bekreftes gjennom en blodprøve. I tilfeller der arv sigd gener resulterer i sigdcelleanemi, er det ingen kur for sykdommen - det er bare forebyggende tiltak for å avverge smerte kriser og behandling for å håndtere smerte episoder, som kan vare i timer eller dager, avhengig av intensitet.

Selv om det er sjelden, oppstår unormal hemoglobin formasjon når det er en endring i hemoglobin genetiske koden. I tilfelle av sigd hemoglobin, er dets dannelse et resultat av fraværet av en enkelt aminosyre. Den muterte hemoglobin er mindre væske enn vanlig hemoglobin, og som et resultat, er polymerer som er dannet inne i cellen. Disse polymerer er det som binder sammen for å forvrenge celle formasjon gir det en sigd, eller halvmåne, form.

Når en person arver en enkelt sigd hemoglobin-gen, han eller hun besitter sigdcelle egenskap, eller S. hemoglobin egenskap , og er bare en bærer for sigdcelleanemi. Mengden av sigd hemoglobin tilstede i en bærer er vanligvis minimal, og ikke er tilstrekkelig til å forandre formen på røde blodceller. Personer som er bærere sjelden opplever helseproblemer knyttet til enkelt sigd genet og vil ikke utvikle sigdcelleanemi.
annonse

De som arver sigd hemoglobin genet fra begge foreldre kan bare produsere sigd hemoglobin, noe som betyr at personen har sigdcelleanemi. Med denne type blodmangel, kan sigden form av de røde blodcellene hemme blodstrøm som resulterer i smerter, økt risiko for hjerneslag og økt mottakelighet for infeksjoner. En diagnose av sigdcelleanemi oppstår vanligvis før barnet er seks måneder gammel.

Symptomer på sigdcelleanemi inkluderer magesmerter, gulsott, leddsmerter, tretthet, brystsmerter, og mottakeligheten for infeksjoner. Symptomene kan føre til full smerte episoder som kan administreres ved hjelp av en rekke behandlinger. Barn med sigdcelleanemi vil generelt bli symptomatisk rundt fire måneder gammel, så det er viktig for en symptomatisk barn å bli sett av en hematologist så snart som mulig og en penicillin regime etablert for å bekjempe infeksjoner.

Bone smerte er en av de vanligste kriser oppleves av de med sigdcelleanemi. I mange tilfeller er utbruddet av slike smertekriser utfelt ved en ekstrem temperaturendringer, dehydrering, eller infeksjon. Behandlinger for sigdcelleanemi inkluderer bruk av antibiotika, smertestillende medikamenter, vitamintilskudd, blodoverføringer og kirurgi, inkludert benmargstransplantasjon. Komplikasjoner, for eksempel leddbetennelse, beinproblemer, og galleblæren sykdom, blir behandlet som de oppstår.