Hva er Central Pontine Myelinosis?

Central Pontine myelinosis er en sjelden nevrologisk lidelse som skyldes akutt skade på en del av hjernestammen som kalles pons. Problemer oppstår når de beskyttende myelin fôr av nerveceller i pons begynner å gå i oppløsning. De eksakte årsakene til sentrale Pontine myelinosis er ikke klart, men folk som mottar aggressiv behandling for svært lav natrium nivåer er på høyeste risiko for å utvikle symptomer. Pasienter kan oppleve sløret tale, mental treghet og forvirring, motor bevegelse vanskeligheter, og andre alvorlige komplikasjoner. Det finnes ingen kur for sykdommen, men medisiner og styrt behandling kan hjelpe mange mennesker gjenvinne noen av deres kognitive og fysiske evner.

Myelin hylser er sammensatt av spesialiserte celler som beskytter skjøre strukturer i nervesystemet og letter rask elektrisk signalering. I pons, myelin hylser er avgjørende for normal kognitiv funksjon og kontroll over muskelbevegelser i hele kroppen. Central Pontine myelinosis er degenerasjon av disse viktige lommer. I noen tilfeller strekker myelin ødeleggelse utover pons å svekke andre områder av hjernen og sentralnervesystemet.
Ad

Motta sykehusbehandling for hyponatremi, eller blod natrium mangel, er den ledende risikofaktor for å utvikle sentrale Pontine myelinosis . Intravenøs væske og medisiner som er ment å gjenopprette normal natrium nivåer kan få store, umiddelbare virkninger på hjernestammen og raskt føre til myelin degenerasjon. Pasienter som lider av langvarig alkoholisme, underernæring, anoreksi, eller kronisk leversvikt har økt risiko for hjernestammen komplikasjoner fra hyponatremi behandling.

Symptomene på sentrale Pontine myelinosis kan variere, men de fleste pasienter først oppleve en fenomen som kalles spastisk kvadriplegi. Musklene i armer og ben blir stiv, svak, og utsatt for plutselige kramper. I tillegg har mange mennesker med tilstanden utvikle talevansker, endringer i syn, vanskeligheter med å svelge, og dårlig balanse. Lidelsen kan også føre til underskudd i konsentrasjon, hukommelse og informasjonsbehandling. Det er også mulig å lide av delirium eller skli inn i en koma kort tid etter de første symptomene oppstår.

En nevrolog kan diagnostisere sentrale Pontine myelinosis ved å evaluere fysiske symptomer, gjennomgå pasientens medisinske historie, og ser på bildesøking av hjernen. Magnetisk resonanstomografi avdekker ofte subtile hevelse eller vevsskade på pons. Behandling for tilstanden er støttende i natur og vanligvis innebærer bruk av antipsykotiske midler, antidepressiva, muskel relaxers, og andre medisiner for å hjelpe til med akutte symptomer. Pasienter som er mentalt stabil er vanligvis registrert i fysioterapi programmer for å hjelpe dem å gjenoppbygge muskelstyrke og bedre samordning.