Hva er Lou Gehrigs sykdom eller ALS?

Lou Gehrig sykdom, eller amyotrofisk lateral sklerose (ALS), går under forskjellige navn i forskjellige land. I USA er det oppkalt etter New York Yankees baseball-spilleren Lou Gehrig, som ble diagnostisert med denne sykdommen i 1930. Australiere og engelskmennene kaller tilstanden den motoriske nervecellen sykdom (MND). I Frankrike er ALS kjent som Maladie de Charcot
, avledet fra Jean-Martin Charcot, den første legen til å skrive om problemet i 1869. Mens sykdommen bærer mange navn, sin mening forblir den samme rundt verden.

ALS er en nevrologisk lidelse preget av langsom sløse bort, eller atrofi, av de motoriske nerveceller i hjernen og ryggmargen. Motoriske nerveceller er nerveceller som overfører signaler mellom hjernen og ryggmargen, kontrollere muskel bevegelser i armer og ben, nakke, ansikt og overkropp. Den gradvise atrofi og svekkelse av nervecellene til slutt fører til tap av muskelkontrollen i forskjellige deler av kroppen. Derfor vil en person plaget med ALS til slutt være ute av stand til å utføre normale handlinger som å tygge, snakke, gå, og selv puste. Nervecellene som muliggjør hørsel, syn, berøring, lukt, smak, tenkning, læring og hukommelse blir spart den ødeleggende effekten av denne sykdommen.
annonse

ALS kan plage noen, men forekomsten er vanligst blant menn i alderen 40 og 70. Saker i USA faller inn i to typer - familiær ALS (FALS) og sporadiske ALS. Familiære ALS
er en arvelig tilstand som oppstår som et resultat av genmutasjon. Det utgjør mellom 5% til 10% av alle tilfeller ALS. En familiehistorie med denne tilstanden innebærer en økt risiko for fremtidige generasjoner blir rammet på en mye yngre alder enn vanlig. Flertallet av ALS pasienter lider av sporadisk ALS
. Dette skjemaet angrep på tilfeldig og har ingen kjent årsak eller risikofaktorer.

Tegn og symptomer på ALS er veldig subtil i begynnelsen. Tilstanden starter i en del av kroppen, gradvis sprer seg til andre deler inntil hele kroppen blir lammet. Innledende tegn er svekkelsen av ekstremiteter som ben og hender, forårsaker klossethet og ustabilitet. Personer med disse symptomene vanligvis snuble eller falle mye og ofte slippe ting også. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, symptomer inkluderer muskelrykninger og kramper, noe som resulterer i forferdelig tretthet. Til slutt setter lammelse i, svekke gå, spise og puste.

Så det er ingen kur for denne lidelsen, ALS pasienter står overfor et liv i kontinuerlig behandling i et forsøk på å forsinke utviklingen av sykdommen og for å sikre at de er komfortable og uavhengig. Rilutek® er det eneste stoffet godkjent av Food and Drug Administration (FDA) for å bistå i å bremse effektene av ALS. Spesialister kan anbefale andre rusmidler i tillegg til å redusere muskelkramper og rykninger. Andre behandlinger inkluderer fysioterapi for å trene og styrke bortkastet muskler. Bortsett fra dette, lærer tale terapi ulike teknikker for å hjelpe pasienter til å bli bedre forstått når de snakker.

Statistikk fra ALS Association viser at 50% av pasientene lever i minst tre år etter at de er diagnostisert med sykdommen. Nær 20% overleve i fem år eller mer, mens en annen 10% bor i mer enn 10 år. Å holde disse tallene i bakhodet, forskere og medisinske spesialister over hele verden fortsette forskning og utvikling for å bedre forstå ALS for å oppdage mer effektive behandlinger.