Hva er forbindelsen mellom cystisk fibrose og diabetes?

Cystisk fibrose er en arvelig tilstand som rammer mange systemer i kroppen. Sykdommen forårsaker problemer med bukspyttkjertel funksjon, noe som over tid kan føre til diabetes. Diagnose og behandling av diabetes sees i pasienter med cystisk fibrose er lik diabetes forankret i andre årsaker. Bærebjelken i behandlingen av cystisk fibrose relatert diabetes er subkutan insulin.

Cystisk fibrose er en genetisk sykdom forårsaket av en mutasjon i et gen som koder for en klorid kanal. I normale mennesker, er klorid kanal vidt distribuert i hele kroppen, men hos pasienter som lider av cystisk fibrose er det ingen arbeidskopier av denne klorid kanal. Som et resultat, utvikler de en rekke medisinske komplikasjoner som påvirker luftveiene, bihulene, skjelett, skjede, galle systemet, og bukspyttkjertelen.

bukspyttkjertelen problemer forårsaket av cystisk fibrose er hva koble den til diabetes . På grunn av sin mangel på normal klorkanaler, kan bukspyttkjertelen hos en pasient med cystisk fibrose ikke frembringe de riktige fordøyelsesenzymer. Dårlig funksjon av pankreas over tid fører til tilbakevendende anfall av pankreatitt, samt minskende produksjon av pankreatiske enzymer og hormoner. Dette fører til slutt til et tap av den endokrine funksjon av bukspyttkjertelen, som omfatter dens rolle som en secretor av insulin.
Ad

En pasient med cystisk fibrose som bukspyttkjertel ikke har evnen til å produsere insulin anses å ha cystisk fibrose relatert diabetes (CFRD). Omtrent 25 prosent av pasienter med cystisk fibrose har cystisk fibrose og diabetes ved alder 20, og forekomsten av CFRD øker med alderen. Med fremskritt innen andre aspekter ved behandling av cystisk fibrose, er pasienter med denne sykdommen lever lenger. Som et resultat, er antall personer med både cystisk fibrose og diabetes øker.

Symptomer på cystisk fibrose relatert diabetes kan inneholde høye blodsukker, økt tørste, økt vannlating, tap av perifert sensasjon, og redusert syn . Tilstanden kan diagnostiseres ved å sjekke fastende blodsukker, ved å utføre en oral glukose toleranse test, eller ved å sjekke glykosylert hemoglobin nivå. Noen leger tar seg av voksne pasienter med cystisk fibrose regelmessig screene for CFRD grunn av høy forekomst.

Cystisk fibrose relatert diabetes er ofte behandlet med subkutan insulin. På noen måter er CFRD lik type 1 diabetes mellitus, som er en patologisk tilstand der pasienter har en autoimmun ødeleggelse av bukspyttkjertelen celler som gjør insulin. Akkurat som pasienter med type 1 diabetes mellitus krever eksogene insulin for å overleve, pasienter med cystisk fibrose og diabetes krever også insulin injeksjoner.