Hva er effekten av Cystisk fibrose på lungene?

Det er flere viktigste effektene av cystisk fibrose på lungene. Mest spesielt skaper sykdommen vevsskade lunge og øker faren for bakterieinfeksjon. Cystisk fibrose er autosomal recessiv, noe som betyr at det er på en ikke-kjønnskromosom og som et individ må ha to muterte former av genet for å utvikle sykdommen. Andre skadelige vanlige effekter av cystisk fibrose på lungene inkluderer slim oppbygging, betennelse, økt blodtrykk i lungene, og blokkerte eller strammet luftveiene.

Cystisk fibrose er forårsaket av to muterte former av et protein som kalles cystisk fibrose transmembrane regulator (CFTR), som regulerer saltnivåene i svette, slim, og pancreatic sekret. I stedet for å holde opp normal funksjon av disse fluider, er det muterte proteinet CFTR ute av stand til å opprettholde sunne nivåer av salt og vann på overflaten av lungene. Resultatet av cystisk fibrose i lungene, er en tykk slimlaget som ikke inneholder en passende væske eller elektrolyttbalansen.
Ad

tykt slim som er karakteristisk for sykdommen fører til mange problemer for lungene. Cilia, eller små, hår-lignende strukturer langs innsiden av lungene, har problemer med å feie denne tykt slim ut av kroppen. Lunge helse er optimalisert av disse små strukturer, som klart bort fanget rusk og bakterier, men flimmerhårene i pasienter med cystisk fibrose ofte kan ikke kvitt lungene av potensielle patogener. Ikke bare fører dette til en økning i bakteriell infeksjon, som bakterier forbli fanget i lungene, men det fører også oppbygging av overflødig slim skadelig for luftveiene.

En annen skadelig resultat av cystisk fibrose på lungene er betennelse. Sammen med skader på grunn av bakteriell infeksjon, kan betennelsen ofte forverre eksisterende pusteproblemer ved å stramme luftveiene og gjør det vanskeligere for kroppen å fjerne utviklings slim i lungene. Betennelse kan også føre til økt blodtrykk i lungene, noe som er risikabelt for allerede skjøre vev.

Noen av de mer alvorlige effekter av cystisk fibrose på lungene inkluderer lungebetennelse fra hyppige bakterielle infeksjoner, voldelig hoste at noen ganger produserer blod, hjerte-respiratoriske problemer, og hypoksi, en tilstand der kroppen ikke får nok oksygen. Alvorlige bakterieinfeksjoner kan også forekomme, hvorav noen er antibiotika-resistente. De skadelige effektene av cystisk fibrose ofte bety at pasienter med sykdommen vil trenge lungetransplantasjoner å gjenvinne grunnleggende lunge helse og funksjon.