Hva er Cutis Laxa?

Cutis laxa er en ekstremt sjelden degenerativ sykdom som påvirker bindevev i kroppen. Det utløser hyperelastisitet i berørte vev, forårsaker dem til å synke og henge ned, og er mest synlig observert i dens effekt på huden. Hos noen pasienter kan huden henge løs og rynkete, og alvorlige tilfeller kan påvirke vevet rundt vitale organer. Indre organer og systemer også kan bli påvirket, ofte forårsaker alvorlige eller livstruende komplikasjoner.

bindevev er ansvarlig for å holde deler av kroppen på plass. Muskler, bein, hud og organer er støttet av bindevev. Elastisitet er en kritisk egenskap for denne vev, som tillater delene å bevege seg, strekke og feste på plass. Hyperelastisitet eroderer denne evnen slik at vevet henge slapt, ute av stand til å gi den nødvendige støtte.

Mange pasienter med cutis laxa skjerm bare symptomer som påvirker huden. Dype hudfolder kan bli størst rundt ansikt, nakke, lår og skuldre. Selv om denne form for lidelsen kan betraktes mild og er ikke spesielt farlig, kan dens virkning være langt mer alvorlig. Huden misdannelse kan ha en stor effekt på den lidende sosial interaksjon og selvbilde, spesielt når ansiktet er berørt.
Annonse

Sagging hud er den mest åpenbare tegn på sykdommen, men andre former for cutis laxa påvirke intern strukturer. Blodkar, for eksempel, kan være smalere eller utbuling uten tilstrekkelig støtte, noe som gjør arbeidet i hjerte vanskeligere. Komplikasjoner som involverer indre organer og systemer inkluderer en rekke alvorlige tilstander, slik som emfysem, diverticula, brokk, anemi og osteoporose. Noen komplikasjoner av cutis laxa er svært alvorlig og kan være livstruende.

De fleste former for cutis laxa er arvet, med ca 200 familier over hele verden kjent for å være i faresonen. Innenfor disse familiene, er ikke undergruppen spesielt utsatt, med tilstanden som rammer begge kjønn og alle aldersgrupper likt. Noen former for tilstanden kan imidlertid bli kjøpt opp, og sakene har blitt tilskrevet narkotika reaksjoner og eksem. Pasienter under behandling for Wilsons sykdom, er sårbare for å utvikle cutis laxa.

Behandlingsalternativene avhenger av alvorlighetsgraden av tilstanden og områdene berørt. Det finnes ingen kur for cutis laxa, og heller ikke er det noen metode for å bremse fremdriften. Regelmessig overvåking kan bidra til å identifisere komplikasjoner før de blir farlige. Kosmetisk kirurgi kan være et alternativ for å stramme huden, spesielt rundt ansiktet, men ofte, resultatene er midlertidig fordi bindevevet vil fortsette å synke.