I medisin, hva er en Blast Crisis?

En blastkrise er i sluttfasen av kronisk myelogen leukemi (KML) - kreft i de hvite blodcellene med ukontrollert spredning og unormal opphopning av cellene i benmargen og blod. Blastkrise er diagnostisert når mer enn 20 prosent av de hvite blodceller og lymfocytter i blod eller beinmarg er umodne, dårlig differensierte celler, eller eksplosjoner. Andre viktige indikatorer omfatter funn av store klumper av blaster i benmarg tatt ved biopsi, og dannelsen av en solid svulst utenfor benmargen - kalt en myeloid sarkom. Kronisk myelogen leukemi utvikler seg vanligvis inn i det raskt progressive blastkrise innen cirka tre til fem år med diagnosen, selv om pasienter i alderen 20-29, på grunn av den mer aggressive natur sin leukemi, kan presentere i blastkrise. Behandlingsmetoder er generelt ineffektive i denne fasen, med bare rundt 20 prosent av pasientene overlever krisen.
Ad

Den første hendelsen i sekvensen som kulminerte i blastkrise er ervervet i benmarg stamceller i Philadelphia kromosom , oppkalt etter byen der det ble isolert. Lett gjenkjennelig under et mikroskop, er Philadelphia kromosom en translokasjon av gener mellom kromosomer 22 og ni. Denne genetisk markør er til stede i 95 prosent av KML-pasienter. Den unormale kromosom forårsaker ukontrollert spredning og økt overlevelse av unormale blast celler. Til tross for mange fremskritt i leukemi behandlinger, endringene gjort av Philadelphia kromosom gjøre blastkrise svært motstandsdyktig mot terapi, med gode responser forekommer i bare 20 prosent av tilfellene.

Forskning viser at visse faktorer øker risikoen for en pasienten til å utvikle leukemi. Stråling, røyking, eksponering for benzen, og kjemoterapi har alle vært innblandet i tilfeller av leukemi. Downs syndrom og andre arvelige forhold kan også øke risikoen for leukemi. Det er også en sjelden leukemi knyttet til human T-celle leukemi virus type I.

Symptomer på blastkrise kan være tretthet, sykdomsfølelse, lavgradig feber, blødninger, blåmerker, og abdominal utvidelse. Pasienter kan ha hovne lymfeknuter og smerter i bein eller ledd. De kan være utsatt for hyppige infeksjoner, og de kan ha vekttap uten tilsynelatende grunn. Disse symptomene kan oppstå på grunn av trengsel av normale beinmargs komponenter ved unormale stamceller, og dermed redusere produksjon av funksjonelle røde blodceller, hvite blodceller og blodplater. Milten, som fungerer som et filter, forstørrer som unormale celler blir fanget i sin vev.

myelogen sarkomer, som vanligvis finnes i blastkrise, kan utvikle seg i noen vev eller organ, men de mest involverte områdene er tannkjøttet og huden. Gum engasjement produserer hovne, ømme områder som blør lett med børsting og bruk av tanntråd. Hud sarkomer tilstede som lilla-rød, forhøyet knuter, som er infiltrert med hvite celleblaster. Andre potensielle områder for myeloid sarkom omfatte brysthulen, lymfeknuter, foring av hjernen, tynntarm, eggstokker og livmor. I motsetning til benmargs områder, myeloide sarkomer vanligvis reagere positivt på standard anti-leukemi kjemoterapi.