Hva er involvert i forvaltningen av sigdcelleanemi?

En genetisk tilstand, sigdcelleanemi, blir pasienten blodfattig på grunn av en nedgang på funksjonelle røde blodceller i sirkulasjon. Som et resultat av sykdommen, mange røde blodceller blir vanskelig, klebrig, og deformeres til halvmåne former. Denne misdannelse hindrer cellene i å reise lett gjennom blodårene, noe som resulterer i smertefulle blokkeringer kalt kriser
. Forvaltning av sigdcelleanemi omfatter blodoverføringer, kosttilskudd skal stimulere produksjonen av røde blodlegemer, og benmargstransplantasjon.

Røde blodlegemer overføringer kan være en viktig del av forvaltningen av sigdcelleanemi. Transfusjoner er gitt til pasienter etter behov, og kan være periodisk eller rutine avhengig av alvorlighetsgraden av sykdommen. De overføringer fylle funksjonelle røde blodceller og kan bidra til å forebygge kriser og undertrykke produksjonen av sigdcelle hemoglobin (HbS). Det finnes en rekke risikoer knyttet til denne formen for ledelse, spesielt over tid, inkludert transfusjon overførbare infeksjoner og alloimmunization, hvor transfundert blod produserer antistoffer mot pasienten.

Kosttilskudd gitt til pasienter i forvaltningen av sigdcelle anemi inkluderer folsyre, hydroksyurea, og erytropoietin. Folsyre er nødvendig under produksjonen av røde blodceller, slik at tilskudd kan bidra til å øke produksjonen. Dette øker deretter hastigheten som pasienten fylles funksjonelle røde celler og bidrar til å hindre pasienten fra å bli blodfattig. Pasientene er vanligvis foreskrevet en milligram folsyre per dag for livet.
Ad

Hydroxyurea gis til pasienter med moderat til alvorlig sigdcelleanemi. Forbindelsen er utstedt i behandling av sigdcelleanemi, fordi den øker produksjonen av hemoglobin F, en funksjonell form av hemoglobin. Dette hemoglobin økningen kan undertrykke produksjonen av HbS og reduserer både antallet og alvorlighetsgraden av de smertefulle kriser. Hydroxyurea ble en gang brukt som kjemoterapi narkotika, så det har en rekke bivirkninger, inkludert kvalme, oppkast og benmargssuppresjon.

Erytropoietin er et naturlig hormon i kroppen som stimulerer produksjonen av røde blodceller . Det forekommer naturlig i kroppen og øker i perioder med anemi, men å gi pasienter injeksjoner av hormonet under ledelse av sigdcelleanemi bidrar til å gi dem en ekstra boost. Som det forekommer naturlig i benmargen, det er svært få knyttet bivirkninger.

Til slutt, er benmargstransplantasjon den eneste form for styring av sigdcelleanemi som fungerer som en kur. Denne formen for behandling er vanligvis gitt til yngre pasienter som er svært syk. På grunn av nødvendigheten og vanskeligheter med å finne en passende donor, benmargstransplantasjon er ikke tilgjengelig for alle som trenger dem. Det er også tilhørende risiko, inkludert graft-versus-host-sykdom, hvor de transplanterte cellene angriper pasienten, infeksjon, og blødning. Hvis de lykkes, er forventet levealder for pasienten betydelig økt.