Hva er idiopatisk myelofibrose?

idiopatisk myelofibrose er en alvorlig medisinsk tilstand som påvirker benmargen formasjon. Personer med denne tilstanden ofte oppleve en rekke symptomer som kompromiss deres immunsystem, luftveiene og organfunksjon. Ofte utvikler i slutten av voksenlivet, er behandling for idiopatisk myelofibrose avhengig av symptom presentasjon og alvorlighetsgrad. Komplikasjoner forbundet med denne tilstanden kan inkludere leversvikt og leukemi.

manifestasjon av idiopatisk myelofibrose presenterer med utvikling av arrvev i stedet for benmargs grunn av en ervervet stamcelle mutasjon. Røde blodlegemer vanligvis finner sted i benmarg under en prosess som kalles hematopoiesis. I nærvær av denne type mutasjon, som forekommer i løpet av de hematopoetiske stamceller, blir blodlegemer ubalansert og arrvev utvikler seg som en reaksjon på avbrudd av riktig benmargsfunksjon. Selv om det ikke er noen kjent, enkelt årsak til utviklingen av denne type hematopoetisk stamcelle-mutasjon, er det blitt foreslått at eksponering for visse miljømessige toksiner, slik som benzen, kan bidra til symptomstart.
Ad

Myelofibrose er vanligvis oppdaget under administrasjon av bloodwork, for eksempel en komplett blod og blodplater. En blodprøvetaking blir vanligvis brukt for å vurdere tilstanden og antall røde og hvite blodceller, hemoglobinnivåer, og antallet blodplater. I nærvær av abdominal oppblåsthet, kan ytterligere avbildning testing bli utført for å vurdere tilstanden og funksjonaliteten av leveren. En diagnose av idiopatisk myelofibrose er vanligvis bekreftet med administrasjon av en benmargsbiopsi.

Som en ervervet tilstand, idiopatisk myelofibrose generelt tar år å utvikle før symptomene manifest. Presenterer i de senere årene av voksenlivet, vanligvis i de 50 år og eldre, idiopatisk myelofibrose kan indusere en rekke tegn og symptomer som vises og fremgang gradvis. Ofte kan enkeltpersoner legge merke til at de begynner å skade lettere og kan føle deg trøtt med liten eller ingen anstrengelse. Det er ikke uvanlig at mennesker med denne tilstanden til å oppleve kortpustethet som skjer uten en åpenbar trigger, bein ubehag, og nattesvette.

Personer som får diagnosen idiopatisk myelofibrose kan utvikle en rekke komplikasjoner, avhengig alvorligheten og utviklingen av deres tilstand. På grunn av effekten idiopatisk myelofibrose har på immunsystemet og avfallsproduksjon, kan noen utvikle en økt mottakelighet for infeksjon eller sekundære forhold, for eksempel gikt eller svulster. Andre komplikasjoner kan omfatte akutt leukemi, leddbetennelse, blodåre brudd, og portal hypertensjon som kan svekke riktig leverfunksjon.

asymptomatiske, betyr de som ikke opplever noen symptomer, ofte ikke får behandling før sykdommen utvikler seg og symptomene begynner å manifestere. De fleste symptomatiske personer får behandling basert på type og alvorlighetsgraden av symptomene. De som utvikler anemi kan motta jevnlige blodoverføringer eller medikamentell behandling for å øke deres blod og blodplater. I nærvær av visse komplikasjoner, slik som milt utvidelse, kan medikamentterapier administreres eller kirurgi utført for å fjerne den betente organ for å forhindre ytterligere komplikasjoner.