Hva er Lymphomatoid granulomatose?

Den sjeldne neoplastisk sykdom, lymphomatoid granulomatose, utvikler vanligvis i visse hvite blodceller som finnes i blodet og lymfesystemet. Den unormale celler spre utover normale nivåer og sirkulere i hele kroppen, akkumuleres i blodårene og ulike kroppsvev. Sykdommen frembringer en rekke symptomer avhengig av plasseringen av unormal celle aggregering. Den cellulære ødeleggelsen forårsaket av lymfoproliferativ lidelse vanligvis resulterer i dødsfall i løpet av fem år, men enkelte pasienter opplever remisjon etter behandling.

Lidelsen rammer først og fremst de B-celler i immunsystemet, som normalt produserer antistoffer mot organismer som oppfattes som en trussel. Forskere mener Epstein-Barr-viruset kan være ansvarlig for lymphomatoid granulomatose kreft, som vevsprøver vanligvis avsløre tilstedeværelsen av disse viral celler. Siden sykdommen påvirker B-celle produksjon og utvikling, mener forskerne lidelse er lik non-Hodgkins lymfom. De unormale celler kan samles hvor som helst i kroppen, produserer symptomer som er spesifikke for et bestemt organ eller system, men ofte avsatt i sentralnervesystemet, lungene og huden.
Ad

Pasienter som vanligvis erfaring feber og vekttap ledsaget av en generell følelse av sykdom. Når sykdommen infiltrerer lungene, kan de ha problemer med å puste og en kiste-innstramming sensasjon. Misfarget slim og en produktiv hoste er generelt tegn på en sekundær infeksjon eller blødning fra mobilnettet ødeleggelse og død oppstår ofte på grunn av respirasjonssvikt. Lymphomatoid granulomatose kan også produsere lymfoide relaterte kutane tilstander som forårsaker smertefulle, hevet, reddened områder på huden. Kutane tilstander kan i tillegg inneholde undergrunns knuter, som til slutt danne sår.

Hvis lymphomatoid granulomatose infiltrerer det sentrale nervesystemet, påvirker sykdommen blodkar, hjerne og nervevev. Betennelse oppstår og pasienter vanligvis utvikler meningitt med symptomer som inkluderer atferds, kognitive eller sensoriske endringer, kramper, lammelser eller mangel på fysisk koordinasjon. Når unormale celler samles i tilstrekkelig antall i blodårene, pasienter vanligvis opplever hypertensjon og som presset på vaskulære vegger øker, tilstanden generelt ødelegger blodårene som fører til blødning.

Sykdommen utvikler seg vanligvis oftere hos menn, hos personer over 50 år, og i de som har et svekket immunsystem. Helsepersonell generelt diagnostisere lymphomatoid granulomatose hjelp computertomografi skanner, magnetic resonance imaging og vev biopsi. Avhengig av stadium av sykdommen prosessen, kan leger bruker kortikosteroider for å redusere betennelse sammen med kjemoterapi, stråling og kirurgi. Benmargtransplantater, antivirale medikamenter eller interferonbehandling kan også bli gjennomført ved behandling av sykdommen.