Hva er Arnold-Chiari misdannelse?

Visse typer av defekter i hjernen bunn eller lillehjernen og bunnen av hodeskallen kan skape en vanlig tilstand hvor hjernestammen og cerebellum bevege seg nedover, begrenser bevegelse av spinalvæske, og som resulterer i et stort antall symptomer, avhengig av alvorlighetsgraden. Dette kalles en Chiari misdannelse, og det er fire typer som kan oppstå, inkludert en Type I som kan være relativt mild og som kan aldri bli diagnostisert. Type II er kjent spesielt som en Arnold-Chiari misdannelse, og det er en alvorlig sykdom som kan kreve flere typer behandling.

I Arnold-Chiari misdannelse, som ofte diagnostisert ved eller før fødselen, en del av hjernen har blitt presset inn i spinalkanalen. Alene, kan dette skape problemer som problemer med balanse, hodepine, forsinket koordinering, fôring problemer, pustevansker, og andre. Dette er komplisert av det faktum at hjernen misdannelser er til stede med åpen rygg, eller ryggmargsbrokk. Symptomene for denne tilstanden kombinere med de av Arnold-Chiari misdannelse, og barn født med denne sykdommen kan ha dårlig kontroll av blæren, og fraksjonert eller total paralyse i den nedre del av kroppen.
annonse

Den spesifikke type spina bifida forbundet med Arnold-Chiari misdannelse er myelomeningocele. Dette er ofte klassifisert som en alvorlig type og vanligvis krever rask kirurgisk inngrep. Et av de store problemer er at væske på hjernen kan utvikle seg raskt. Tidlig kirurgi kan være nødvendig for å skape en shunt i hjernen som bidrar til å behandle denne ekstra væske og tømme den, og ytterligere kirurgi kan være nødvendig å lukke ryggraden. Den shunt og rygg reparasjon ikke nødvendigvis løse alle problemer forbundet med tilstanden

Økende press på hjernen, selv med en shunt for væske drenering, kan kreve mer omfattende hjerneoperasjon. Nevrokirurger kan beslutte å behandle Arnold-Chiari misdannelse eller andre typer Chiari misdannelser med kirurgi som bidrar til å gi hjernen mer plass. Hver kirurgi kan tilpasses individuelt til pasientens behov, men de fleste kan skjære noen bein i skallen, vanligvis i ryggen, for å skape en mindre presset plass til lillehjernen.

Selv om kirurgi kan forbedre visse symptomer assosiert med Arnold-Chiari misdannelse, betyr det ikke løser alle problemer. Skader forårsaket av spinal feilen er vanligvis permanent, selv om det feil kan repareres. Tidlig behandling, men kan gjøre en stor forskjell.

For de som er interessert i å forebygge Chiari type II og ryggmargsbrokk, er det viktigste skrittet for å begynne å ta tilskudd av folat flere måneder før svangerskapet. Dette tillegget har vist seg å dramatisk redusere forekomsten av spinal eller nevralrørsdefekter. Selv om det er noen forslag for svak genetisk kobling med begge disse lidelsene, kan folsyre bruk bidra til å oppheve eller redusere denne risikoen.