Hva er Tricuspid atresi?

trikuspidalklaff ligger mellom høyre ventrikkel og atrium, og åpner for å la blodet å passere fra atrium til høyre ventrikkel. I tricuspid atresia, mislykkes denne ventil for å danne ordentlig og generelt fullstendig blokkerer strømningen av blod fra atrium til ventrikkelen. Tricuspid atresia forårsaker umiddelbare problemer hos nyfødte og nødvendiggjør medisinsk nødhjelp.

Som blod ikke kan komme til høyre ventrikkel i tricuspid atresia, kan det ikke gå til lungene for oksygenering. Dette kan bety at det høyre hjertekammer er også riktig utformet som i hypoplastisk høyre ventrikkel. Ofte kan en ventrikkelseptumdefekt og atrieseptumdefekt være til stede, noe som gir en liten bit av blod å passere til lunge ventilen, men dette gir ikke nok til å skikkelig oxygenate kroppen.

Tricuspid atresi er vanligvis opp i tre iscenesatte operasjoner. Det er ikke en reparerbar defekt, men kan lindres gjennom kirurgi. Alternativt kan foreldrene velge transplantasjon. Vanligvis, skjønt, foreldre velger kirurgisk lindring som den har en bedre overlevelse i angrep og i betydelig grad kan forsinke eventuell behov for transplantasjon. Det er noen ganger mulig å reparere eller erstatte trikuspidalklaffen, men vanligvis ikke mulig i tricuspid atresia grunn av sin fullstendig nedleggelse og dens virkninger på høyre ventrikkel.
Ad

Kort tid etter at barnet med tricuspid atresia er født, en kardiotorakal kirurgen et lite shunt i hjertet for å tillate blandet blod å strømme inn i lunge ventilen. Den Blalock-Taussigs shunt vil gi barnet tid til å vokse før du kommer tilbake til sykehuset i ca tre måneder for Glenn shunt. Fontan ferdigstillelse oppstår vanligvis tre til fem år etter at Glenn shunt. På det tidspunktet, vil høyre side av hjertet ikke trenger å funksjon, som blod tilbake til lungene vil fullstendig utenom hjertet. Hjertet trenger bare å pumpe blod til kroppen, og mens det høyre hjertekammer, kan være unormal, er den venstre ventrikkelen generelt med riktig størrelse og fungerer godt.

Barn med høyresidig flyt defekter som tricuspid atresia og Hypoplastisk høyre hjerte tendens til å ha en litt bedre overlevelse enn de som er født med venstresidig defekter. Venstre ventrikkel i den normalt hjerte er større og mer muskelbunt enn den høyre ventrikkel. Den er ideell for situasjonen Fontan ferdigstillelse skaper. I motsatt fall må de barna som har små venstre ventrikkel stole på svakere høyre ventrikkel å pumpe blod til kroppen. Selv i begge tilfeller vil hjertet til slutt begynner å svikte og krever transplantasjon, venstre ventrikkel tendens til å overleve som eneste pumpekammer for noe lenger.

I tricuspid atresia eller hypoplasi av høyre ventrikkel, har langsiktig overlevelse av Fontan blitt anslått til å være mellom 15-30 år før en transplantasjon er nødvendig. Nyere studier har antydet lengre tidsrammer. Selv om barn gjennomgår tre operasjoner når de er fortsatt ung, blir de ansett som mer levedyktig og mindre risikabelt enn transplantasjon. Også tilgjengeligheten av donor hjerter, spesielt for barn, er minimal.

Fontan resulterer i en særegen ordning av hjertets "avløp", men vanligvis ikke begrense barn med tricuspid atresia fra normale aktiviteter. Kardiologer kan gjøre noen forbud om deltakelse i konkurranseidrett. Barn må også følges på en årlig basis for å sikre Fontan er tilstrekkelig.

Barn med tricuspid atresia, og de fleste andre hjerte strømningsfeil, må ta dose aspirin daglig lav og krever antibiotika før tannbehandling. Men generelt, barnet med kirurgisk lindres tricuspid atresia kan se frem til mange år med helse. Fortsatt forbedringer i transplantasjon teknologi kan resultere i mye høyere forventet levealder priser enn det som er gjeldende, siden transplantasjon er nå slutt nødvendig.