Hva er Creutzfeldt-Jakobs sykdom?

Creutzfeldt-Jakobs sykdom er en degenerativ lidelse i nervesystemet som til slutt angriper hjernen, forårsaker død med sju måneder til to år med forekomst av symptomer. Foreløpig er det ingen kur for Creutzfeldt-Jakobs sykdom, selv om medisiner kan brukes til å behandle symptomene og gjøre pasienten komfortabel. I likhet med andre sykdommer i nervesystemet, forårsaker Creutzfeldt-Jakobs sykdom uregelmessige bevegelser, problemer med å kontrollere musklene, manglende evne til å utføre oppgaver som krever kontroll av finmotorikk, og demens som hjernen endelig bukker under. Det ble først identifisert i 1920 av et par tyske forskere, selv om årsaken var perfekt forstått inntil videre undersøkelse ble gjennomført senere i det tjuende århundre.

Mange hadde ikke hørt om Creutzfeldt-Jakobs sykdom før et utbrudd av en beslektet sykdom, kugalskap (BSE). Både Creutzfeldt-Jakobs sykdom og BSE er overførbare spongiforme Encephalophathies (TSE), og de er forårsaket av rogue prioner. En prion er en type protein; de fleste prioner er ufarlig, men når man blir misfoldede, kan det smitte andre proteiner, forårsaker dem til å vri og klumpe seg sammen i formasjoner som kalles plakk. Disse plaques påvirke nervesystemet funksjon, og i hjernen endring av den normale cellulære anordningen bevirker hull skal vises i hjernevevet, som fører til et svamplignende utseende.
Ad

Det er tre typer av Creutzfeldt-Jakob sykdom: sporadisk, arvet og ervervet. Sporadisk Creutzfeldt-Jakobs sykdom er den skyldige bak 85% av alle tilfeller, og synes tilfeldig på grunn av en mutasjon i prioner av kroppen. Arvet Creutzfeldt-Jakobs sykdom oppstår på grunn av en defekt gen, noe som fører til dannelse av skadelige prioner, og står for fem til 10% av Creutzfeldt-Jakobs sykdom tilfeller. Det oppkjøpte form av sykdommen kommer fra kontakt med smittende hjernen og nervesystemet vev. Når BSE krysser arter og infiserer mennesker, er det som kalles Variant Creutzfeldt-Jakobs sykdom, men dette utgjør et relativt lite antall tilfeller.

Når symptomene begynner å manifestere, er rask og ustoppelig utbruddet av sykdommen. Pasienter kan ta smertestillende medisiner for å håndtere fysiske symptomer, sammen med spasmolytika for å kontrollere sine muskler. Sann diagnose er også umulig, da det krever en obduksjon av hjernen. Men symptomene godt beskrevet i medisinsk litteratur, og når nevrologer håndtere pasienter manifestere symptomer på Creutzfeldt-Jakobs sykdom, de opererer under forutsetning av at dette er årsaken til nevrologisk lidelse etter utelukke andre mulige årsaker.