Creutzfeldt-Jakobs sykdom (CJD)
Patogen og overføring
Creutzfeldt-Jakobs sykdom (CJD) er en sykdom i den menneskelige hjerne, sannsynligvis forårsaket av unormalt brettede proteiner (patogene prioner). Det er tre klassiske og en ny form for Creutzfeldt-Jakobs sykdom:
- Sporadisk prionsykdom (sCJD) kan forekomme tilfeldig. Risikoen, å bli syk øker med alderen (opptil ca 70 år).
- Ved genetisk prionsykdom (fCJD) er predisposisjonen for å utvikle defekte prioner arvet. Sykdommen kan gjøre seg gjeldende i denne formen i en alder av 50 år.
- Iatrogen (det vil si medisinsk inngrep) prionsykdom (iCJD) overføres indirekte fra person til person, z. B. under en operasjon. Tidligere var utløserne meningeal- og hornhinnetransplantasjoner, Veksthormonpreparater eller utilstrekkelig steriliserte nevrokirurgiske instrumenter.
- En fjerde form har vært kjent siden 1995, varianten av Creutzfeldt-Jakobs sykdom (vCJD). Det er sannsynligvis forårsaket av forbruk av kjøtt fra storfe, som lider av bovin spongiform encefalopati (BSE). Denne sykdomsformen kan vises i ung alder og kan også overføres fra person til person gjennom blodoverføringer.
Klinisk bilde
Sykdommen manifesterer seg gjennom et bredt spekter av symptomer, som gradvis øker. Berørte mennesker mister sine mentale evner, utvikle bevegelsesforstyrrelser og i sluttfasen ikke lenger har mulighet til å ta kontakt med miljøet. Terapi er ennå ikke mulig; sykdommen ender alltid med døden.
Distribusjon og frekvens
De klassiske formene for Creutzfeldt-Jakobs sykdom forekommer over hele verden. På den annen side forekommer sykdommer av typen vCJD bare ekstremt sjelden over hele verden, siden har forskjellige dyrehygienetiltak blitt iverksatt.
Gjennomsnittlig 10 til 15 tilfeller av CJD i Sveits rapporteres til Federal Office of Public Health hvert år. der diagnosen alltid er en klassisk form for Creutzfeldt-Jakobs sykdom. Så langt har det ikke vært tilfelle av vCJD i Sveits.
forebygging
Det er ingen vaksinasjon eller medikamentell behandling mot de ulike formene for Creutzfeldt-Jakobs sykdom. For å forhindre overføring av iCJD under kirurgiske og medisinske inngrep, har det blitt gitt ut forskjellige spesifikke instruksjoner (anbefalinger fra Swissnoso ekspertgruppe).
Det er iverksatt tiltak mot variantformen av CJK innen mat- og legemiddelsikkerhet. Disse består i konsekvent fjerning av risikomateriale fra storfe fra produksjonskjeden for mat og dagligvarer. Alle rådende forebyggende tiltak for å beskytte mot Creutzfeldt-Jakob sykdommer blir kontinuerlig kontrollert og tilpasset de nyeste vitenskapelige standardene.
