Hva er vaskulære misdannelser?

Vaskulære misdannelser, også kalt medfødte vaskulære misdannelser (CVM), er abnormiteter i dannelsen av blodårer. Selv om de nesten alltid er medfødte, eller tilstede ved fødselen, det har vært sjeldne tilfeller hvor vaskulære misdannelser er forårsaket av traumer eller knyttet til en nevrologisk lidelse. Det finnes flere typer CVM, inkludert arteriovenøse misdannelser, kapillære misdannelser, lymfatiske misdannelser, venøse misdannelser, og kombinerte vaskulære misdannelser. Disse tar vanligvis form av blodkar -klynger og kan forårsake avvik i blodstrømmen. Vaskulære misdannelser er delt inn i to grupper, rask flyt og langsom flyt, basert på hastigheten på blodstrømmen gjennom lesjonen.

Arterio-venøse misdannelser (AVM) er en av de mer vanlige og farlige CVM-ene. Disse vaskulære funksjonsfeilene oppstår når blodårene klynger seg over en kapillær seng for å gi en unormal direkte forbindelse mellom arterier og vener. Normalt, arterien vil føre oksygenrikt blod til kapillærene, som ville distribuere blod inn i kroppens vev og deretter returnere deoksygenert blod til venene. Den direkte forbindelsen mellom vener og arterier i en AVM får blod til å samle seg i venene.

AVM er spesielt farlig fordi det er delikat og utsatt for blødning. Hvis lesjonen oppstår i hjernen, blødning kan forårsake dødelig slag. Disse vaskulære misdannelsene gir vanligvis få symptomer, eller muligens ingen i det hele tatt, og blir ofte diagnostisert etter at lesjonen har sprukket og forårsaket skade, som lammelse eller død, til kroppen. Mindre alvorlige symptomer kan omfatte hodepine, nevrologiske lidelser, og anfall. Leger kan behandle en AVM ved å fjerne den krenkende klyngen av blodkar med kirurgi, ekskludere det fra resten av sirkulasjonssystemet gjennom embolisering, eller med vilje skade blodårene rundt lesjonen med radiokirurgi for å få blodårene til å lukke og kutte AVM.

En kapillær misdannelse, eller portvin flekk, kan diagnostiseres ved syn, vises som et rødt eller rosa fødselsmerke som kan vises i små eller store flekker. Dette skyldes tilstedeværelsen av unormalt store kapillærer i et gitt område. Hvis det er tilstede på pannen eller øyelokket, portwine flekker er forbundet med Sturge-Weber syndrom, og merker over ryggraden er knyttet til Cobb syndrom. Lesjoner kan vokse og mørke over tid, til slutt skaper klump på huden, andre kan falme etter et år. Laserterapi brukes for mer overfladiske vaskulære misdannelser, og kirurgi er nødvendig for utvekster og dypere vevskapillære misdannelser.

En venøs misdannelse kan også vise synlige symptomer, vanligvis av myk, rød eller blå, klumpete hud. Dette skyldes mangel på glatt muskulatur i venene som gjør dem unormalt utvidede. I tillegg til kosmetikk, venøse misdannelser kan koagulere eller plutselig blø, forårsaker alvorlige komplikasjoner. Disse vaskulære misdannelsene kan behandles med kirurgisk fjerning, laserterapi, kompresjonsplagg, eller skleroterapi, hvor et irriterende middel injiseres i et forsøk på å krympe de berørte venene.

Lymfatiske misdannelser er også fysisk synlige, som viser en forstørret struktur, for eksempel en tå eller leppe, eller en boble på huden. Dette er forårsaket av redusert væske gjennom lymfesystemet inn i venene, produserer væskeansamling i lymfekarene. Komplikasjoner kan omfatte pustevansker hvis de befinner seg i luftrøret, infeksjon på grunn av lekkasje av lymfe, eller Gorham syndrom hvis det ligger nær et bein, som kan forårsake tap av bein. Behandlinger er lik de for venøse misdannelser.

Kombinerte vaskulære misdannelser inkluderer mer enn én type karavvik. Disse påvirker vanligvis lemmer, men kan være tilstede i hvilken som helst del av kroppen. Komplikasjoner og behandling varierer avhengig av plasseringen av abnormiteten og hvilke typer misdannelser som er tilstede. Kombinerte vaskulære misdannelser diagnostiseres gjennom magnetisk resonansavbildning (MR), computertomografi (CT) skanninger, Røntgen, og sonogrammer.