Hva er lymfangiomatose?

Lymphangiomatosis (LYMF) er en sykdom i lymfesystemet. Det kan påvirke alle områder av kroppen unntatt sentralnervesystemet eller hjernen. Denne sykdommen er en sjelden type neoplasma og har en tendens til å være utbredt i stedet for lokalisert i ett område. Det er ofte forvekslet med lymfangioleiomyomatose, som er forårsaket av unormal glattmuskelvekst.

Lymfeknuter kobles til kar i alle områder av kroppen unntatt sentralnervesystemet og hjernen. Lymfesystemet er ansvarlig for å distribuere andre kroppsvæsker enn blod i hele kroppen. En lymfatisk sykdom eller andre abnormiteter kan føre til lesjoner eller lymfangiomer, som er vekst i neoplasma.

Forskning viser at lymfangiomatose kan være medfødt eller resultere i ekte neoplasmer. Medfødte typer er forårsaket av abnormiteter som oppstår i lymfesystemet fra fødselen. Ekte neoplasmer er nye tumorvekster. Den eksakte årsaken til denne kategorien sjeldne sykdommer er ikke klar.

De fleste tilfeller av lymfangiomatose forårsaker spredte lymfangiomer. Disse neoplasmaene kan spres på helt forskjellige områder, forårsaker kompresjon, hindringer, eller strukturell skade fordi de blokkerer lymfekarene. De kan også bestå av flere vekster som oppstår i ett eller flere organer. Når veksten skjer i organene, skader på organene kan oppstå og kan også føre til ytterligere skade som følge av feil organfunksjon. For eksempel, vekst i lungene kan forårsake oksygenmangel, som er skadelig for andre vitale organer som hjertet og hjernen.

Flere faktorer bestemmer hvilken type lymfangiomatosebehandling en pasient mottar. Ikke alle behandlingsmetoder vil være effektive for hver pasient. Det er ikke uvanlig at pasienter gjennomgår flere typer behandlinger før man finner en vellykket behandling. Vaskulære veksthemmere kan bremse utviklingen for noen pasienter. Kjemoterapi er også vellykket for å bremse veksten.

Pasientens alder og alvorlighetsgraden av sykdommen påvirker lymfangiomatoseprognosen. Generelt, raskt å finne en effektiv behandling kan øke pasientens overlevelse. Selv om de fleste vekstene er godartede, de kan utgjøre en farlig risiko avhengig av plasseringen. Når det er mulig, kirurgisk fjerning av vekster kan også øke overlevelsen. Aggressive vekster må behandles aggressivt.

Lymfangiomatose har komplikasjoner som ligner mange andre neoplasmerelaterte sykdommer. Uansett opprinnelse, tradisjonelle behandlinger er ikke alltid effektive. Leger må nøye overvåke vekstene for å finne ut hvilke metoder som fungerer. Yngre barn har større sjanse for vellykket behandling hvis veksten ikke er lokalisert i vitale organer.