Hva er Medullary Thyroid Cancer?

Omtrent 35, 000 amerikanere mottar årlig diagnoser av skjoldbruskkjertelkarsinomer, og i gjennomsnitt, medullær kreft i skjoldbruskkjertelen er rundt 3 prosent av disse. I motsetning til de fleste kreft i skjoldbruskkjertelen, medullære skjoldbruskkjertelkarsinomer starter i parafollikulære celler, og en primær indikator er en overproduksjon av et hormon som kalles kalsitonin. Diagnoser utføres vanligvis ved hjelp av ultralydsstyrt finnålssuging, og lymfeknuter i nærheten biopsieres også for metastaser. Det er fire former for medullær kreft i skjoldbruskkjertelen; de fleste av disse formene krever thyroidektomi så vel som cellegift og ekstern stråling, ettersom medullary har en dårligere prognose enn andre kreft i skjoldbruskkjertelen, og tilbakefall er mer sannsynlig. Symptomologi kan ikke forekomme i utgangspunktet; når det gjelder multiple endokrine neoplasiasyndromer (MEN), ofte vises ingen symptomer, ennå pasienter blir diagnostisert på grunn av forekomst hos et familiemedlem, siden denne formen er en genetisk båret mottakelighet.

Når symptomene oppstår, de skyldes vanligvis overdreven kalsitonin og genprodukter av kalsitonin, som viser seg som diaré og hudskylling, peker ofte på levermetastaser. Fysisk undersøkelse kan avsløre en klump eller knute i bunnen av nakken. Det kan også være problemer med å puste, gulsott, og magesmerter, og problemer med å svelge eller stemmeendringer på grunn av knutenes vekst til strukturer i nærheten. Bein ømhet kan også peke på metastaser i beinet; andre organer som er metastatiske kandidater er lunger, hjerne, lymfeknuter, og binyrene. Umiddelbar tyreoidektomi er den første behandlingen som anbefales for disse symptomene ved alle former for medullær kreft i skjoldbruskkjertelen bortsett fra MEN -syndromene.

MEN -syndromene er svært familiære og utgjør rundt 25 prosent av tilfellene av medullær kreft i skjoldbruskkjertelen, slik som det muterte gen-determinanten MEN-II-A, som er genetisk forskjellig fra MEN-II-B og kan ha hyperparatyreoidisme og feokomocytom som følger medulkreft. Hvis feokomocytom er tilstede, det må behandles før en thyroidektomi. MEN-II-B vil bare ha feokomocytom endokrin sykdom samt medullær kreft i skjoldbruskkjertelen. En annen form for medullært karsinom er kjent som Sporadisk medullær kreft i skjoldbruskkjertelen; rundt 60 prosent av medullære kreftformer er av denne typen, og i nesten alle tilfeller metastaserer de ikke i det hele tatt. Den gjenværende formen for medullær kreft i skjoldbruskkjertelen er også en arvelig karsinomtype på grunn av genmutasjon, men det er den minst aggressive av alle medullære former, selv om det noen ganger metastaserer gjennom blodet og lymfesystemene til andre organer.

Etter thyroidektomi, som innebærer fjerning av skjoldbruskkjertelen så vel som nærliggende lymfeknuter, oppfølgingsbehandlingen består hovedsakelig av noen kjemoterapier samt vanlige tester for tilbakefall. Bruk av radioaktivt jod er ikke angitt som, i motsetning til andre skjoldbruskkjertelkarsinomer, medullære kreftceller i skjoldbruskkjertelen er ikke av en celletype som kan absorbere eller reagere på radioaktivt jod. Ekstern strålebehandling brukes vanligvis for å forhindre gjentagelser og for å gi palliativ behandling for de som ikke er kvalifisert for kirurgi. Årlige røntgenstråler av brystet og toårige blodprøver for å kontrollere om det er for mye kalsitonin, er vanligvis indikert.

Prognoser er relatert til kreftstadiet når de oppdages og behandles. For trinn ett, den femårige overlevelsesraten er på 100 prosent, for trinn to, det er 98 prosent, for trinn tre, den synker til 81 prosent og på trinn fire, den femårige overlevelsesraten er 28 prosent. Den totale prosentandelen for 10-års overlevelse er 65 prosent. Prognostiske faktorer som kan påvirke disse tallene er avansert alder, tidligere nakkeoperasjoner, og MEN-II-B neoplasiasyndrom, som alle korrelerer med dårligere utfall. Fra sykdomsstatistikk internasjonalt, medullary kreft i skjoldbruskkjertelen er veldig lik de i USA.