Hva er West Syndrome?

West syndrom er en sjelden lidelse som forårsaker epilepsi hos spedbarn. Syndromet er også kjent som generalisert fleksjon epilepsi, infantil encefalopati, og infantile spasmer. Epilepsi symptomer manifesterer seg mellom tre og tolv måneder etter fødselen hos nitti prosent av barna som utvikler West syndrom. Omtrent to prosent av barna med epilepsi har denne formen for tilstanden. Samlet prevalens er to per 10, 000 barn under ti.

Hovedårsaken til syndromet antas å være unormal interaksjon mellom hjernestammen og cortex. Disse unormale interaksjonene skyldes vanligvis hjernefeil eller skade som kan oppstå prenatalt, under fødselen, eller etter fødselen. En tilleggsfaktor er at sentralnervesystemet ennå ikke har modnet hos nyfødte og spedbarn; Dette antas å være viktig i utviklingen av syndromet.

De vanligste symptomene på lidelsen er epilepsi og spasmer. West syndrom har ikke et spesifikt spekter av symptomer som vises, men fysisk og mental utviklingsforsinkelse kan også følge syndromet. Dette skyldes ikke selve syndromet, derimot, men er vanligvis en refleksjon av hjerneskaden som forårsaker epilepsi symptomer.

West syndrom behandling utføres for å forbedre livskvaliteten, siden det vanligvis ikke er mulig å gi en fullstendig kur. Behandlingen består av en kombinasjon av flere forskjellige medisiner, som kan inkludere prednison, benzodiazepiner, og vitamin B-6. Målet med behandlingen er å redusere frekvensen av anfall, samtidig som antallet medisiner er så lavt som mulig for å minimere bivirkninger.

I tillegg til medisinering er det andre mulige behandlinger for syndromet. Et ketogent diett, der karbohydratinntaket reduseres til fordel for økt inntak av fett og protein, er effektivt for noen mennesker med epileptiske lidelser. Den siste utvei -behandlingen er en operasjon kalt fokal kortikal reseksjon, der området i hjernen der anfallene stammer, fjernes. Fokal kortikal reseksjon utføres bare når andre behandlinger har mislyktes, og bare når det er mulig å fjerne hjernevevet uten å skade andre viktige områder i hjernen.

Prognosen for West syndrom vurderes kun på individuell basis. Med en rekke forskjellige årsaker og mulige utfall, det er ingen generell prognose. Statistisk sett, rundt femti prosent av barna som utvikler syndromet kan bli anfallsløse med medisiner. Omtrent fem prosent av barna vil dø før de fyller fem år, på grunn av hjerneskade som forårsaker syndromet, eller bivirkninger fra behandlingen.