Hva er relapsing polychondritis?

Tilbakefallende polykondritt (RP) - Systemisk kondromalasi eller atrofisk polykondritt - er en sjelden lidelse som forårsaker betennelse i bindevevet, spesielt brusk rundt øynene, nese, og ører. Smerter på brusksteder og ledd er et av hovedsymptomene på tilbakefallende polykondritt. Laboratorietester og medisinske observasjoner hjelper til med å oppdage forringelse av brusk, og behandling innebærer ofte resept på kortikosteroider eller immunsuppressive medisiner. Årsakene til bruskforringelsen er fortsatt ukjente. Sykdommen er også kjent som von Meyenburgs sykdom eller Meyenburg-Altherr-Uehlinger syndrom, samt kronisk atrofisk polykondritt og generalisert eller systemisk kondromalasi.

Blant hovedsymptomene på tilbakefallende polychondritis inkluderer smerter som plutselig oppstår rundt ørene, nese, og øyne, samt ledd og vev. Betennelse er et annet vanlig symptom som forårsaker stivhet, eller leddgikt, i hender og føtter, håndledd, knær, og ankler. Hvis hevelsen oppstår i øynene, da kan lidelsen føre til keratitt eller konjunktivitt. Betennelse i ørene og nesen forårsaker misdannelser av "floppy ears" og "sadel nose" fordi tilbakefallende polykondritt svekker brusk. Betennelse rundt luftrøret skaper ikke bare pusteproblemer, men det forårsaker kronisk heshet og smerter i halsen.

Denne bindevevssykdommen kan forekomme hos både menn og kvinner, og tegn vises ofte i middelalderen. Primært, lidelsen forårsaker tilbakevendende episoder av brusk og vevsbetennelse. Foruten betennelse i nesen, øyne, og ører, lidelsen retter seg mot ryggraden og leddene, som vanligvis fører til leddgikt. Det påvirker også luftrøret, som setter pusten i fare. Tilbakefallende polykondritt kan også gi blodårene betennelse, hjerte, og nyrer, gjøre sykdommen livstruende hvis den ikke behandles raskt.

Betennelse i hjertet, blodårer, og huden fra tilbakefallende polykondritt fungerer som en katalysator til andre problemer, for eksempel et aneurisme, perikarditt, eller vaskulitt. Som noen andre kroniske tilstander, tilbakefallende polykondritt forårsaker også vekttap og tretthet. Symptomene varierer fra mild til alvorlig, og de varer vanligvis i flere uker.

Årsaker til tilbakefallende polykondritt må ennå ikke fastslås. Leger har knyttet tilstanden til revmatoid artritt og andre autoimmune sykdommer fordi de deler lignende symptomer. I tilfelle av en autoimmun sykdom, kroppens immunsystem opplever problemer med å bekjempe infeksjoner, som ofte fører til betennelse i vevet.

For å diagnostisere problemet, legen observerer først pasienten for tegn på betennelse i øynene, ører, og annet vev og ledd. Hvis diagnosen fortsatt er uklar, deretter bestiller legen en biopsi av den berørte brusk for videre undersøkelse. Blodprøver hjelper også til med å oppdage symptomer på lidelsen. Legen kan også bruke en CT -skanning eller spirometrisk undersøkelse for å undersøke om det er hevelse i luftrøret og omkringliggende vev.

Når testen bekrefter diagnosen, behandling inkluderer ofte regelmessig bruk av kortikosteroider eller NSAID for å redusere betennelse. Immunosuppressive medisiner kan foreskrives for mer alvorlige tilfeller. Pasienten bør søke konstant langsiktig medisinsk hjelp for å unngå at symptomene blir livstruende.