Hva er Diastematomyelia?

Diastematomyelia er en medfødt ryggradstilstand der bein, brusk, eller fibrøst vev vokser inne i ryggmargskanalen, dele ryggmargen i to, og deretter oftest koble til igjen under lesjonen. Tilstanden er ofte progressiv og kan forekomme i forbindelse med spina bifida eller andre medfødte ryggradssvikt. Flertallet av mennesker får diagnosen denne medfødte tilstanden under prenatal ultralyd eller godt barnebesøk. Symptomene varierer; de kan omfatte ryggmargsbinding, eller fiksering av ryggraden med vevsfester, som strekker ryggraden og resulterer i forskjellige nevrologiske tilstander. Behandlingen kan være kirurgisk eller konservativ avhengig av symptomene.

Den eksakte årsaken til diastematomyelia er ukjent; forskere tror at tidlig i svangerskapet, et embryo utvikler to ryggradskanaler et sted mellom det niende thorax- og første sakrale nivået i ryggraden. Under lesjonen, ryggsøylene kan rekombinere, men ikke alltid. Diastematomyelia kan forekomme i forbindelse med andre medfødte spinalanomalier, inkludert spina bifida, sommerfuglvirvel, hemivertebra, eller kyfoskoliose. Jenter rammes oftere enn gutter.

Diagnosen diastematomyelia kan stilles under prenatal ultralyd hvis teknikeren kan se fostrets rygg. Etter fødselen, babyens rygg kontrolleres rutinemessig for eventuelle abnormiteter. I barndommen, et tegn på denne tilstanden er en hårete flekk, grop, eller annen type stigmata på nivået av ryggradsseparasjon. Bekreftelse av denne tilstanden kan gjøres med en MR -undersøkelse og en postmyelografisk CT -skanning. Skanningen gir legen et veldig detaljert bilde av beinet og vil avsløre eventuell tilknyttet patologi.

Ryggmargsbinding, eller fiksering, kan være ansvarlig for nevrologiske symptomer ved diastematomyelia. Barn kan utvikle bein svakhet, vondt i korsryggen, eller inkontinens. Fot- og ryggdeformiteter som skoliose kan også forekomme. Voksne viser ofte sensorimotoriske problemer, blære, og tarminkontinens, maktesløshet, smerte, og symptomer som påvirker det autonome nervesystemet. Tilstanden kan være progressiv med symptomer som forverres i løpet av pasientens liv.

Det er to tilnærminger til behandling av diastematomyelia:kirurgi og observasjon. Pasienter med forverrede nevrologiske symptomer kan behandles kirurgisk. Under minimalt invasiv mikrokirurgi, beinet eller fibrøst vev fjernes og duralsekken repareres. De beste kandidatene for kirurgisk behandling er unge mennesker som har hatt mindre alvorlige nevrologiske symptomer i kortere tid. Asymptomatisk eller pasienter med stabile symptomer kan behandles konservativt ved periodiske besøk til en nevrolog. Hvis symptomene utvikler seg eller forverres, kirurgi kan være nødvendig.