Hva er CNS Lupus?

Sentralnervesystem lupus (CNS lupus) er en av manifestasjonene av sykdommen som kalles systemisk lupus erythematosus (SLE). Det kalles også nevropsykiatrisk lupus (NPSLE). Hos noen SLE -pasienter, påvirkningen av nervesystemet er en viktig årsak til tap av livskvalitet og død. CNS lupus presenterer ofte som kognitiv dysfunksjon, spesielt påvirker hukommelse og resonnement. Enhver plassering i hjernen og ryggmargen kan være involvert, presentasjonene av denne typen lupus kan derfor variere.

Det viktigste symptomet på CNS lupus er kognitiv dysfunksjon. Berørte pasienter har ofte problemer med å huske ting, eller ikke er i stand til å tenke eller resonnere klart. Andre symptomer på CNS lupus inkluderer hodepine, perifere nevropatier, synsforstyrrelser, og bevegelsesforstyrrelser. Noen få kan oppleve autonom nevropati, som viser seg som rødme eller flekking av huden uten noen tilsynelatende miljøutløser. Andre opplever psykose, aseptisk eller ikke -infeksiøs meningitt, slag, anfall, stupor, og koma.

Selv om den underliggende patogenesen til SLE er produksjon av autoantistoffer mot kroppens egne celler, CNS lupus er forårsaket av forskjellige mekanismer. Det foreslås at blodkarbetennelse eller vaskulitt på grunn av avsetning av immunmediatorer i vaskulær kjede kan forstyrre hjernens blodtilførsel. I tillegg antifosfolipidantistoffer kan angripe de røde blodlegemene, som fører til blodpropp eller blodpropp i blodårene, og disse blodproppene kompromitterer også hjernens blodtilførsel. Hos noen lupuspasienter, anti-neuronale antistoffer som angriper nevronene er tilstede. Inflammatoriske mediatorer som interleukin-1, interleukin-6, og interferon-gamma kan være forhøyet, som fører til betennelse som forstyrrer nevrale funksjoner.

Hormonal dysfunksjon, SLE -behandlinger, og infeksjoner på grunn av undertrykkelse av immunsystemet kan også bidra til dysfunksjon i CNS. Tidligere, CNS lupus ble antatt å påvirke bare 25% av SLE -pasientene, men med nye diagnostiske verktøy har det blitt oppdaget at flere mennesker rammes. Det antas at CNS lupus faktisk er tilstede hos mange lupuspasienter på et tidspunkt i løpet av sykdommen.

CNS lupus-behandlinger involverer antiinflammatoriske og immunsuppressive legemidler. Høydose orale eller intravenøse kortikosteroider, som metylprednisolon og prednison, kan gis. Immunsuppressive midler eller cellegift, slik som cyklofosfamid, azatioprin, og metotreksat, kan også gis. Antikoagulasjonsmedisiner, som warfarin, kan gis for pasienter som har antifosfolipidsyndrom eller signifikant trombose. Når serumantistoffbelastningen er forhøyet til det punktet at medisinsk terapi ikke er tilstrekkelig, kunstig fjerning av disse antistoffene kan utføres gjennom en prosess som kalles plasmaferese.