Hva er Pemphigoid?

Pemphigoid er et begrep som brukes for å referere til en gruppe kutane tilstander som hovedsakelig manifesterer seg med blemmer. Selv om det ligner på presentasjonen til pemphigus, disse blærende hudsykdommene oppstår uten akantolyse, eller ødeleggelse av intercellulære forbindelser og kohesjon av tilstøtende keratinocytter i huden. Denne tilstanden har en tendens til å forekomme oftere hos kvinner og hos eldre.

Sykdommer i denne gruppen er hudblærer eller bululøse sykdommer forårsaket av avsetning av immunproteiner kalt antistoffer, eller immunglobuliner, i kjellermembranen i epitelagene. Som sådan, de kan klassifiseres i henhold til hva immunglobulin er involvert. Pemphigoid gestationis (PG), bulløs pemfigoid (BP), og slimhinne eller cicatricial pemphigoid (MMP/CP) involverer alle immunglobulin G (IgG). En annen klassifisering kalt immunglobulin A (IgA) pemfigoid involverer IgA.

Som navnet tilsier, PG, eller herpes gestationis, er forbundet med graviditet, vanligvis vises i andre eller tredje trimester eller umiddelbart etter levering. MMP/CP og BP påvirker vanligvis mennesker i alderen 60 år og oppover. Selv om MMP/CP ikke involverer huden, BP påvirker sjelden munnen.

I BP, hudinnblanding inkluderer lårets indre overflater, bøyeraspekter av underarmene, lysken, armhuler, og underben, og kan være assosiert med bikube-lignende lesjoner og ekstrem kløe eller kløe. Noen mennesker med denne tilstanden kan ha orale blemmer, som vises etter hudblærene. Lesjonene er anspente blemmer, eller bullae, fylt med en klar væske og funnet på normal eller rødaktig hud. Disse blemmene har vanligvis en gjennomsnittlig diameter på 2 cm, men kan til tider nå 4 til 8 cm (1,6 til 3,1 tommer).

BP -blemmene når bare subepidermis og ikke dermis, dermed er de verken utsatt for brudd eller arrdannelse. Likevel, brudd på bullae fører til sårdannelse. Dette gjør huden utsatt for sekundær bakteriell infeksjon som kan nå dermis, fører til arrdannelse.

Pemphigoid er ofte en diagnose av ekskludering, gitt etter at inflammatoriske og smittsomme årsaker til akutte eller kroniske blemmer er utelukket. Diagnose innebærer riktig undersøkelse av hudlesjoner, hudbiopsi, og en immunhistologisk metode kalt direkte immunfluorescens. Ved mikroskopisk undersøkelse av den biopsierte huden, pemphigoid ville vise et vakuumert basalcellelag som bare strekker seg subepidermalt, uten akantolyse. Ved direkte immunfluorescens av biopsiprøven, desmoglein -antistoffer vil teste positivt. En enzymkoblet immunosorbentanalyse (ELISA) test er utviklet for å påvise desmoglein-antistoffer i blodet.

Behandling av denne kroniske blæresykdommen innebærer administrering av topiske eller orale kortikosteroider for å redusere produksjonen av antistoffer. Eksempler inkluderer prednisolon og prednison. Andre behandlingsalternativer inkluderer dapsone, erytromycin, syklosporin, cyklofosfamid, azatioprin, og mykofenolatmofetil.