Hva er lymfomatoid granulomatose?

Den sjeldne neoplastiske sykdommen, lymfomatoid granulomatose, utvikler seg vanligvis i visse hvite blodlegemer i blodet og lymfesystemet. De unormale cellene formerer seg utover normale nivåer og sirkulerer gjennom hele kroppen, akkumuleres i blodårene og forskjellige kroppsvev. Sykdommen gir en rekke symptomer avhengig av plasseringen av unormal celleaggregering. Celledestruksjonen forårsaket av lymfoproliferativ lidelse resulterer vanligvis i dødsfall i løpet av omtrent fem år, men noen pasienter opplever remisjon etter behandling.

Lidelsen påvirker først og fremst B -cellene i immunsystemet, som normalt produserer antistoffer mot organismer som oppfattes som en trussel. Forskere mener Epstein-Barr-viruset kan være ansvarlig for lymfomatoid granulomatosekreft, ettersom vevsprøver vanligvis avslører tilstedeværelsen av disse viruscellene. Siden sykdommen påvirker produksjon og utvikling av B -celler, forskere mener lidelsen ligner ikke-Hodgkins lymfom. De unormale cellene kan samles hvor som helst i kroppen, produserer symptomer som er spesifikke for et bestemt organ eller system, men ofte deponert i sentralnervesystemet, lunger og hud.

Pasienter opplever vanligvis feber og vekttap ledsaget av en generell sykdomsfølelse. Når lidelsen infiltrerer lungene, de kan ha pustevansker og en bryststrammende følelse. Misfarget slim og en produktiv hoste er generelt tegn på en sekundær infeksjon eller blødning fra cellulær ødeleggelse, og død oppstår ofte på grunn av respirasjonssvikt. Lymfomatoid granulomatose kan også produsere lymfoidrelaterte kutane tilstander som forårsaker smertefulle, oppvokst, røde områder på huden. Kutane forhold kan i tillegg inkludere knuter under overflaten, som til slutt sår.

Hvis lymfomatoid granulomatose infiltrerer sentralnervesystemet, sykdommen påvirker blodårene, hjerne og nervevev. Betennelse oppstår og pasienter utvikler vanligvis hjernehinnebetennelse med symptomer som inkluderer atferdsmessig, kognitive eller sensoriske endringer, anfall, lammelse eller mangel på fysisk koordinering. Når de unormale cellene samler seg i tilstrekkelig antall i blodårene, Pasienter opplever vanligvis hypertensjon og etter hvert som trykket på vaskulære vegger øker, tilstanden ødelegger vanligvis blodkar som resulterer i blødning.

Sykdommen utvikler seg vanligvis oftere hos menn, hos personer over 50 år og hos personer med svekket immunforsvar. Helsepersonell diagnostiserer vanligvis lymfomatoid granulomatose ved hjelp av computertomografi, magnetisk resonansavbildning og vevsbiopsier. Avhengig av stadiet i sykdomsprosessen, leger kan bruke kortikosteroider for å redusere betennelse sammen med cellegift, stråling og kirurgi. Benmargstransplantasjoner, antivirale medisiner eller interferonbehandling kan også implementeres i behandlingen av sykdommen.