Hva er Dentinogenesis Imperfecta?

Dentinogenesis imperfecta er en genetisk lidelse som gjør at tennene blir spesielt sprø og misfarget. Navnet refererer til dårlig eller unormal utvikling av det indre materialet som finnes i tennene, kalt dentin. Dentinogenesis imperfecta har en tendens til å påvirke både baby og permanente tenner, og mange pasienter som får tilstanden, lider også av sprøhet og deformiteter i beinene. Det er foreløpig ingen kur mot sykdommen, men kosmetiske tannbehandlinger er tilgjengelige for å forbedre utseendet og funksjonen til tennene.

Forskere har identifisert flere veldig spesifikke gener som bidrar til vekst av hardt vev i kroppen, inkludert dentin og emalje som utgjør tennene. Når et bestemt gen er mutert eller inaktivert, det er ikke i stand til å produsere proteiner som trengs for å danne sterke, hardt dentin. De fleste tilfeller av dentinogenesis imperfecta er arvet i et autosomalt dominerende mønster, som refererer til det faktum at bare en av et barns foreldre må bære en mutert kopi av genet for at det skal gå ned.

De fleste tilfeller av dentinogenesis imperfecta er gjenkjennelige i tidlig barndom når primærtennene begynner å vokse. De er vanligvis mindre enn gjennomsnittlige babytenner og har et ujevnt utseende. Tennene har ofte en grå, brun, eller gul fargetone, og de kan se ut til å være delvis gjennomskinnelige fordi det ytre emaljelaget er veldig tynt. Barn med dentinogenesis imperfecta har en tendens til å miste tennene i en tidligere alder enn sine jevnaldrende.

Når permanente tenner vokser inn, de deler de samme uvanlige egenskapene. Ungdom og voksne med tilstanden er lett for å bryte tennene. Dårlig justerte tenner kan vanligvis ikke korrigeres med tradisjonelle teknikker som seler fordi de er for sprø. Permanente tenner kan begynne å falle ut allerede i det tredje eller fjerde tiåret av livet.

En tannlege eller barnelege kan diagnostisere dentinogenesis imperfecta basert på tennens fysiske utseende. Genetiske blodprøver kan utføres for å bekrefte tilstedeværelsen av muterte gener. Dentinogenesis imperfecta kan noen ganger være et symptom på en større underliggende lidelse kalt osteogenesis imperfecta, som svekker kroppens evne til å bygge og vedlikeholde sterke bein. Røntgenbilder av hele kroppen blir ofte tatt for å bekrefte eller utelukke beininvolvering hos pasienter som opprinnelig ble sett på grunn av tenner.

Behandling for dentinogenesis imperfecta avhenger av alvorlighetsgraden av tilstanden og pasientens alder. I mange tilfeller, leger foretrekker å vente til permanente tenner vokser inn før de tar behandlingsbeslutninger. Alternativene inkluderer å dekke ødelagte tenner med en syntetisk form for emalje eller montering av kroner på spesielt delikate eller ødelagte tenner for å beskytte dem. I noen tilfeller, tennene fjernes helt og erstattes med permanente kunstige implantater.