Hva er Opsoclonus-Myoclonus syndrom?

Den sjeldne nevrologiske lidelsen kalt opsoklonus-myoklonus syndrom er en autoimmun lidelse som angriper hjernen, ofte etter en virusinfeksjon. Også kjent som "dansende øyne/dansende føtter" eller Kinsbourne syndrom, denne lidelsen kan påvirke pasienter i alle aldre, først manifesterer seg i rykninger i øyne og muskler. Etter hvert, stå eller gå blir slitsom, som å snakke, spise eller tenke klart.

Opsoklonus-myoklonus syndrom er preget av fire separate forhold, som kan vises nesten øyeblikkelig. Opsoclonus refererer til ukontrollerbare rykninger i øynene, forårsaker en danseeffekt. Myoklonus gjelder muskelspasmer som kommer og går, påvirker hele kroppen. Ataksi er også vanlig for personer som lider av dette syndromet, en generell mangel på muskulær koordinasjon som hindrer de vanligste bevegelsene, fra å gå til å spise. Endelig, encefalopati hindrer hjernen i å tenke klart. Alle kombineres for å skape en pasient som ikke kan kontrollere bevegelse, er sløv, og ofte full av raseri.

Ifølge National Pediatric Myoclonus Center, opsoklonus-myoklonus syndrom følger ofte etter at kroppen har kjempet mot en svulstig vekst eller infisert med forskjellige virusinfeksjoner. Svulster finnes hos omtrent halvparten av pasientene som lider av det, og virusinfeksjoner ble nylig behandlet i mange av resten. Selv om den eksakte årsaken til denne lidelsen i 2011 er ukjent, mange forskere mener at antistoffer produsert av kroppens immunsystem utilsiktet kan angripe hjerneceller i et forsøk på å kvitte kroppen med en invaderende svulst eller virus.

Leger som behandler opsoklonus-myoklonus syndrom prøver først å finne ut om en svulst er tilstede ved å bestille en serie radiologiske tester. Hvis en svulst blir funnet, de vil prøve å fjerne det. Dette utrydder ofte syndromet hos barn, siden kroppen ikke lenger føler en invaderende tilstedeværelse. For voksne, derimot, tilstanden er mer sannsynlig å fortsette selv etter at en svulst er fjernet.

Uansett om det er funnet en svulst, leger foreskriver regelmessig et regime med adrenokortikotrofiske hormonskudd for å behandle opsoklonus-myoklonus syndrom. I en serie injeksjoner over 20 dager, dette hormonet fører til at binyrene i kroppen produserer mer kortisol, noe som resulterer i en gjenopprettingsrate på 80 til 90 prosent for barn, med mindre restitusjonsprosent for voksne.

Andre legemidler kan foreskrives for å presse dette syndromet til remisjon. Intravenøse immunglobuliner er menneskelige antistoffer som kan øke kroppens immunrespons. Kjemoterapi og steroidbehandling anbefales også ofte. Selv om de fleste pasientene blir friske, mange er utsatt for tilbakefall når kroppen opplever en ny sykdom.