Hva er effekten av cystisk fibrose på lungene?

Det er flere hovedvirkninger av cystisk fibrose på lungene. Spesielt, sykdommen skaper lungevævsskade og øker risikoen for bakteriell infeksjon. Cystisk fibrose er autosomal recessiv, som betyr at det befinner seg på et ikke-kjønnskromosom og at et individ må ha to muterte former av genet for å utvikle sykdommen. Andre skadelige vanlige effekter av cystisk fibrose på lungene inkluderer slimoppbygging, betennelse, økt blodtrykk i lungene, og blokkerte eller strammede luftveier.

Cystisk fibrose er forårsaket av to muterte former av et protein kjent som cystisk fibrose transmembranregulator (CFTR), som regulerer saltnivået i svette, slim, og bukspyttkjertelsekresjoner. I stedet for å opprettholde normal funksjon av disse væskene, det muterte CFTR -proteinet er ikke i stand til å opprettholde sunne nivåer av salt og vann på overflatene i lungene. Resultatet av cystisk fibrose på lungene er et tykt slimlag som ikke inneholder riktig væske- eller elektrolyttbalanse.

Det tykke slimet som er karakteristisk for sykdommen, fører til mange problemer for lungene. Cilia, eller liten, hårlignende strukturer langs innsiden av lungen, har problemer med å feie dette tykke slimet ut av kroppen. Lungehelsen er optimalisert av disse små strukturene, som fjerner fanget rusk og bakterier, men cilia hos pasienter med cystisk fibrose kan ofte ikke kvitte lungene med potensielle patogener. Ikke bare fører dette til en økning i bakteriell infeksjon, som bakteriene forblir fanget i lungene, men det forårsaker også oppbygging av overflødig slim som er skadelig for luftveiene.

Et annet skadelig resultat av cystisk fibrose på lungene er betennelse. Sammen med skade på grunn av bakteriell infeksjon, betennelse kan ofte forverre eksisterende pusteproblemer ved å stramme luftveiene og gjøre det vanskeligere for kroppen å fjerne det slim som utvikler seg i lungene. Betennelse kan også føre til økt blodtrykk i lungene, som er risikabelt for allerede skjørt vev.

Noen av de mer alvorlige effektene av cystisk fibrose på lungene inkluderer lungebetennelse fra hyppige bakterielle infeksjoner, voldsom hoste som noen ganger produserer blod, hjerte-respiratoriske problemer, og hypoksi, en tilstand der kroppen ikke får nok oksygen. Alvorlige bakterielle infeksjoner kan også forekomme, noen av dem er antibiotikaresistente. De skadelige effektene av cystisk fibrose betyr ofte at pasienter med sykdommen trenger lungetransplantasjoner for å gjenvinne grunnleggende lunges helse og funksjon.