Hva er Pemphigus Foliaceus?

Pemphigus foliaceus er en sjelden autoimmun sykdom som påvirker slimhinnene og huden. Personer med denne sykdommen har hud som lett blemmer, og de utvikler seg ofte sprø, skallete lesjoner på huden i hodebunnen, ansikt, bryst og rygg. Alle i alle aldre kan utvikle denne sykdommen, men det utvikler seg oftest hos mennesker som er mer enn 50 år gamle. Pemphigus foliaceus kan behandles med medisiner som undertrykker immunsystemet.

Normalt, et sunt immunsystem er bare sensitivert for proteiner av utenlandsk opprinnelse, slik som bakterier og virus. Autoimmun sykdom utvikler seg når immunsystemet reagerer på et protein produsert av kroppen. Når det gjelder pemphigus foliaceus, dette proteinet er desmoglein 1 , produsert av celler i det øverste lag av huden, kalt epidermis. To andre typer pemphigus sykdom finnes, der immunsystemet blir sensitivert for andre desmoglein -proteiner.

Det første symptomet på pemphigus foliaceus er vanligvis utvikling av blemmer på brystet og ryggen. Blærene kan spre seg til andre deler av kroppen og utvikle seg til sprø, skjellende sår mens de helbreder. Personer med denne hudsykdommen er vanligvis ved god generell helse, men har en tendens til å ha episoder med hudblærer som varer flere måneder eller år. Spontan remisjon av sykdommen kan oppstå, som fører til helbredelse av nåværende hudskader uten at nye dukker opp. Selv etter remisjon oppstår, derimot, sykdommen kan dukke opp igjen når som helst.

Dette er en ubehagelig sykdom, men det er ikke alvorlig eller livstruende, fordi det desmoglein 1 finnes bare i visse celler i epidermis. Derfor, bare de øverste hudlagene er noen gang påvirket av denne sykdommen. Symptomer kan behandles med immunsystemundertrykkende medisiner som kortikosteroider, men fordi langvarig steroidbruk har negative bivirkninger som økt risiko for osteoporose og grå stær, behandlinger med kortikosteroidbehandling er vanligvis korte.

Andre typer medisiner i tillegg til kortikosteroider kan også brukes til å behandle pemphigus foliaceus. Aktuelle antibiotiske kremer, malariamedisiner og medisiner kalt nikotinamid kan brukes for å redusere infeksjonsrisiko, redusere hudbetennelse og hjelpe lesjoner å helbrede. Noen mennesker med pemphigus drar nytte av UV-beskyttelse på høyt nivå, fordi sollys kan utløse utvikling av hudskader.

Autoimmune hudsykdommer som pemphigus forekommer ofte i forbindelse med andre typer autoimmun sykdom. Sykdommene som mest sannsynlig vil forekomme med pemphigus er tymom, myasthenia gravis og lupus erythematosus. Derfor, mennesker med pemphigus blir ofte overvåket nøye for tegn på andre nye autoimmune sykdommer.