Hva er myofibroma?

Myofibroma er den godartede dannelsen av glatt, muskellignende celler som danner en svulst i fibrøst bindevev. Det er litt uklart hvorfor myofibromer utvikler seg, men de finnes i de fleste bindevev, bein og bukhulen. Myofibromer spiller viktige roller i vekst og differensiering samt sårheling. De kan også spille en rolle i dannelsen av myofibromkreft og andre komplikasjoner hvis de ikke behandles.

Finnes hos voksne og spedbarn, myofibromer kan vises enten som ensomme svulster eller multisentriske svulster. Myofibromer kommer i flere varianter, og en positiv prognose avhenger av om det er visceralt engasjement - tilstedeværelsen av svulster i de vitale organene. Hvis organene påvirkes, dødeligheten kan øke, fordi disse viscerale lesjonene fører til organobstruksjon, infeksjon og, i de fleste tilfeller, død. Myofibroma med viscerale lesjoner resulterer vanligvis i død ved fødselen, eller kort tid etter fødselen, på grunn av kardiopulmonale og gastrointestinale komplikasjoner.

Ensomme myofibromer forekommer i visse regioner og har vanligvis enkelt submukosale knuter. Mulitcentriske myfibromer har mange submukosale knuter. I begge tilfeller, behandlingen av både ensomme og multisentriske myofibromer inkluderer kirurgi og en positiv prognose for spontan regresjon.

Ofte, myofibromer eller myofibromatose oppstår hos spedbarn, og de er mest vanlige i barndommen under vekst og utvikling. Som regel, Infantile myofibromer kan fjernes kirurgisk under generell anestesi med lav tilbakefall. Disse svulstene kan vises i hvilken som helst del av bløtvevet, bein eller vitale organer.

Funnet i voksen alder, myofibromer kan vises i alle vev og er vanlige i hode- og nakkeområdet. De er også mest utbredt i sårområder, hvor bindevevsreparasjon pågår og fibroblaster - cellegrupper som bidrar til dannelse av bindevevsfibre - danner arrdannelse. Områder som lider av gjentatte sår vil ha en høyere prosentandel av myofibromformasjoner. I de fleste tilfeller, disse typer myfibroma svulster kan fjernes kirurgisk.

Myofibroma svulster spiller også en viktig rolle i den inflammatoriske prosessen, produserer intracellulære adhesjonsmolekyler, sammen med vaskulære og neurale adhesjonsmolekyler som letter produksjonen av lymfocytter. Disse lymfocyttene deltar i inflammatoriske og immunologiske reaksjoner som kan føre til en sykdomstilstand. De kan produsere molekyler som kollagen og glykosaminoglykaner, som bidrar til vekstdifferensiering og sårheling. Hvis den blir alene eller feildiagnostisert, disse formasjonene kan produsere vevsfibrose, som kan føre til kreftsykdommer.

Det er viktig for en lege å følge opp etter nøye diagnose, fordi de fleste myofibroma svulster kan fjernes kirurgisk med liten eller ingen problemer. En feildiagnose, derimot, kan føre til spredning av fibrotiske vev. Dette kan føre til utvikling av sykdom.