Hva er en dobbel aortabue?

En dobbel aortabue er en sjelden medfødt kardiovaskulær misdannelse som kan gi symptomer sammen med flere andre former for medfødte abnormiteter. Svekker et spedbarns fordøyelses- og luftveisfunksjoner, en dobbel aortabue er ofte mild i presentasjonen, la det forbli udiagnostisert til barnet er eldre. Behandling for denne tilstanden krever ofte kirurgisk separasjon av buene for å lindre symptomer og gjenopprette riktig respirasjonsfunksjon. Hvis den ikke behandles, en dobbel aortabue har en betydelig risiko for komplikasjoner, inkludert økt følsomhet for infeksjon og spiserørforringelse.

Mens du var i livmoren, et fosters aorta dannes normalt som en enkelt bue som svinger mot venstre, leder bort fra hjertemuskelen. I nærvær av en dobbel aortabue, en overflødig bue forblir på plass, kompromittere eksisterende arteriell funksjon. De to buene har sine egne mindre arterielle passasjer som går rundt og legger unødvendig press på spiserøret og luftrøret. Det er ikke uvanlig at en dobbel aortabue oppstår sammen med andre medfødte hjerte misdannelser eller tilstander, for eksempel en ventrikelseptumdefekt eller kromosomal mosaikk.

På grunn av den dempede karakteren av den første symptompresentasjonen, en dobbel aortabue kan forbli udiagnostisert i flere år. Når symptomene er tilstede, en rekke diagnostiske tester kan brukes etter en første fysisk undersøkelse for å bekrefte tilstedeværelsen av denne medfødte abnormiteten. Som regel, avbildningstester, inkludert røntgen og magnetisk resonansavbildning (MR), kan utføres for å evaluere tilstanden og funksjonaliteten til hjertemuskelen. Ytterligere avbildningstester kan utføres for å vurdere tilstanden til luftveiene, inkludert spiserøret og luftrøret.

De med en dobbel aortabue kan oppleve en rekke tegn og symptomer som gradvis forverres med økt trykk. Selv om den første presentasjonen av den medfødte defekten kan være mild, effekten av esophageal og tracheal press kan gradvis svekke respirasjonsfunksjonen. Personer med denne tilstanden kan oppvise støyende eller kraftig åndedrett og ha problemer med kvelning og oppkast. Noen symptomatiske individer kan oppleve utvikling av kroniske anfall av lungebetennelse som følge av vedvarende begrensning av luftveiene. Hvis den ikke behandles, fortsatt trykk på spiserøret kan føre til erosjon av spiserør og luftrørvev og kroniske luftveisinfeksjoner.

Den kirurgiske separasjonen av den doble aortabuen er det eneste levedyktige behandlingsalternativet for å lindre symptomer og eliminere esophageal og tracheal press. Utført under generell anestesi, operasjonen innebærer å skille den sekundære grenen fra den primære og bruke suturer for å lukke aortaåpningene som er igjen i hver ende. Som med enhver invasiv prosedyre, kirurgi for å korrigere denne medfødte abnormiteten medfører risiko for betydelige komplikasjoner, inkludert infeksjon, overdreven blødning, og blodpropp. Personer som gjennomgår kirurgi opplever vanligvis en umiddelbar lindring av symptomer og forbedring av respirasjonsfunksjonen.