Hva er nefroblastom?

Nephroblastoma er en kreftform som utvikler seg i nyrene. Denne kreften kalles også Wilms -svulst, og er den vanligste typen nyrekreft som utvikles hos barn. På 1950- og 1960 -tallet, de fleste barn med nefroblastom hadde en veldig dårlig prognose, men kreftbehandlingen har utviklet seg betydelig i de mellomliggende tiårene. Suksessraten for Wilms tumorbehandling er nå omtrent 90%, hovedsakelig på grunn av praksisen med å kombinere kirurgi med strålebehandling eller cellegift.

Nephroblastoma har en global forekomst på 0,8 tilfeller per 100, 000 mennesker. De fleste barn med denne kreften får diagnosen mellom tre og fire år. Barn har vanligvis bare svulster i en nyre; i rundt 6% av tilfellene vokser svulster i begge nyrene. Vanligvis er utviklingen av kreften spontan; derimot, noen ganger kan det oppstå som en del av et syndrom som medfødt aniridi, der risikoen for Wilms -svulst er knyttet til øyesykdommer som grå stær og glaukom. Følsomhet for denne typen kreft kan også være genetisk arvet, selv om økt mottakelighet ikke garanterer at et gitt individ vil utvikle kreften.

Mange typer kreft er forårsaket av mutasjoner i tumorundertrykkende gener. Dette er gener som, når den fungerer som den skal, redusere risikoen for at celler blir kreftfremkallende. Mange forskjellige gener, med et bredt spekter av funksjoner, kan fungere som tumorundertrykkende gener. Genet som er knyttet til nefroblastom er aktivt under fosterets nyreutvikling, men er relativt inaktiv etter fødselen. En mutasjon i dette genet fremmer cellulære endringer som kan forårsake utvikling av en Wilms -svulst.

Vanlige symptomer på nefroblastom er magesmerter, og tilstedeværelsen av en klump i magen. Mange barn har også feber, anemi, eller blod i urinen. Mulige komplikasjoner inkluderer metastase, som vanligvis forekommer i en lunge. I tillegg, en Wilms -svulst er i fare for å sprekke, som kan føre til nyreblødning og spredning av kreftceller gjennom magen.

Barn med diagnosen Wilms -svulster opereres vanligvis for å fjerne svulsten, eller, hvis nødvendig, en hel nyre. Denne operasjonen etterfølges av cellegift for å sikre at alle kreftceller blir drept. I sjeldne tilfeller, strålebehandling kan i stedet brukes som oppfølgingsbehandling. Som regel, derimot, den etablerte protokollen for behandling av denne kreften er kirurgi og cellegift med et bestemt sett med legemidler. Kjemoterapimidlene som oftest brukes til å behandle kreften er doxorubicin, vincristine, og Dactinomycin®.