Hva er et rabdomyom?

Et rabdomyom er en svært sjelden vekst, eller svulst, som utvikler seg fra det som kalles striert muskel. Striert muskel er den viktigste muskeltypen i kroppen og består av muskler som er festet til bein - som kan brukes til å bevege deler av kroppen etter ønske - og hjertemuskulaturen. Et rabdomyom er vanligvis en godartet svulst, betyr at det ikke er kreft, men kan forårsake problemer avhengig av stedet der den vokser. Oftest, rabdomyomer finnes hos voksne menn, i området rundt hodet eller nakken. Hjertet rabdomyomer, som utvikler seg inne i hjertet, er mer vanlig hos babyer.

Hos en voksen, et rabdomyom vises vanligvis i form av en avrundet klump, eller klumper, oftest plassert i nakken. Vanligvis, svulsten forårsaker ikke problemer før den vokser seg stor nok til å presse på omkringliggende strukturer, som halsen eller tungen. Symptomer kan være svelging og pustevansker eller hes stemme.

Det som kalles et fetalt rabdomyom, kan påvirke spedbarn i de tre første leveårene. Svulsten vokser mest sannsynlig fra stripete muskler i hode eller nakke. Hjertet rabdomyom har også en tendens til å forekomme hos barn, utvikler seg mens en baby er i livmoren, og noen ganger vises på en ultralydsskanning. De kan være assosiert med en tilstand som kalles tuberøs sklerose, hvor vekst skjer i hjernen, nyrer, lungene, øyne og hud, så vel som hjertet. Autisme, epilepsi, lærevansker og nyreproblemer kan også være en del av denne tilstanden.

Genital rabdomyom finnes hovedsakelig hos kvinner, hvor de vokser i musklene i vulva eller skjeden. Unge eller middelaldrende kvinner kan bli påvirket. Siden de generelt er godartede neoplasmer, eller vekst uten kreft, det er ekstremt usannsynlig at rabdomyomer blir ondartede, eller kreft, selv om dette i noen få sjeldne tilfeller har skjedd.

Behandlingen av rabdomyom avhenger av svulsttypen og symptomene den forårsaker. Hos voksne, et rabdomyom som forårsaker puste- og svelgevansker krever kirurgisk fjerning. Kirurgi kan også brukes til å behandle foster og kjønns rabdomyomer.

Håndtering av kardial rabdomyom er vanligvis ikke-kirurgisk, med mindre svulsten er stor eller i en posisjon som forhindrer hjertet i å fungere. Dette er fordi de fleste hjerte rabdomyomer vil krympe eller noen ganger til og med forsvinne helt. Ikke-kirurgisk behandling innebærer å overvåke utviklingen av svulsten og bruke medisiner for å regulere hjerterytmen om nødvendig. Utsiktene for en pasient med rabdomyom varierer avhengig av hvor svulsten befinner seg, men er oftest positiv.