Akustisk nevrom

Definisjon

Akustisk neurom er en sporadisk, gradvis forstørrelse av godartet svulst, som oppstår i den indre hørselskanalen fra Schwann -celler i vestibulær deling av den åttende kranialnerven (akustisk nerve). Det er også kjent som Acoustic Schwannoma, Akustisk neurolemmom, og Vestibular Schwannoma.

Diagnostisk standard

Diagnose av en kvalifisert lege er nødvendig.

Undersøkelser kan omfatte ett av følgende:røntgen av hodeskallen, CT skann, MR, lumbal punktering for CSF -protein (som alltid er høyt - ofte over 200 mg/100 ml), og hjernestamme auditive fremkalte responser. Rapporter bør følge søknaden. Mange år siden, diagnosen akustisk neurom ble sjelden stilt i fravær av nevrologiske symptomer.

Anatomi og fysiologi

Akustisk neuroma er en godartet, langsomt voksende svulst. Det stammer fra de myelindannende Schwann-cellene som danner en kappe eller belegg for de akustiske nervefibrene. Et akustisk neurom vil vokse og utvide seg til cerebellopontinvinkelen. En rekke lesjoner av cerebellopontinvinkelen vil gi ensidige otologiske klager, og det vil ikke alltid være mulig å skille disse preoperativt fra akustiske neuromer.

Kliniske egenskaper

Tidlig symptomatologi kan være subtil og lett unnslippe deteksjon. Vekstraten er generelt langsom og omhyggelig. Historien avslører ofte symptomer som går mange år tilbake. Tegn og symptomer utvikler seg først og fremst på grunn av trykkeffekter som følge av økende svulstørrelse.

Hørselstap har blitt sett på som kjennetegnet på akustisk neurom. Den vanligste presentasjonen er utvikling av Tinnitus forbundet med en ensidig, sakte progressiv, høyfrekvent hørselstap. Personen kan rapportere om økende vanskeligheter når samtaler blir rettet til det berørte øret eller manglende evne til å bruke telefonen i det berørte øret. Derimot, ethvert mønster av hørselstap kan utvikle seg, inkludert plutselig hørselstap.

Rutinemessig audiometri kan være normal eller vise et hørselstap som personen ikke kjenner til.

Vertigo er en uvanlig klage. Mindre forstyrrelser i balansen er vanlige, med episoder med roterende svimmelhet som er mindre vanlig. Disse episodene kan vare flere sekunder eller minutter til timer, med tilhørende markerte viscerale autonome symptomer.

Hodepine er, i utgangspunktet, vanligvis occipital, men noen ganger frontalt. Det kan stråle fra bak til front gjennom mastoidområdet. På sene stadier blir det generelt, og det kan være angrep av alvorlig occipital smerte som stråler nedover ryggraden med tilbaketrekking av hode og nakke, pustevansker, og av og til tap av bevissthet.

De vanligste nevrologiske underskuddene, utenfor kranialnerven VIII, er endringer i følelsen i fordelingen av kranialnerven V. Anestesi av det bakre aspektet av den ytre hørselskanalen er det tidligste tegnet (Histelbergers tegn), og, seinere, hyperestesier og/eller parestesier i ansiktet kan forekomme. Underskudd på trigeminusnerven er mer vanlig enn underskudd i ansiktsnerven, men noen ganger vil personer vise svakhet i ansiktsnerven i ansiktet.

Tidlig diagnose er viktig ettersom sykelighet og dødelighet er direkte proporsjonal med svulststørrelse. Det er medisinsk-vitenskapelig bevis på at akustiske neuromer vil fortsette å vokse og kan forårsake død hvis de ikke behandles. De kan nå oppdages i de tidlige stadiene. Kirurgisk fjerning er normen, og generelt jo mindre svulsten er, desto mer vellykket er utfallet.

Pensjonshensyn

På denne siden

• A. Årsaker og / eller forverring
• B. Medisinske forhold som skal inkluderes i rettighet / vurdering
• C. Vanlige medisinske tilstander som helt eller delvis kan skyldes akustisk neurom og / eller behandling av den

1. Årsaker og / eller forverring

   Tidslinjene nevnt nedenfor er ikke bindende. Hver sak bør dømmes på grunnlag av bevisene og sine egne fordeler.

   1. Terapeutisk stråling til hodet minst 10 år før klinisk debut eller forverring

      Terapeutisk stråling betyr en eller flere behandlinger av stråling gitt med sikte på å oppnå palliasjon eller kur med gammastråler, røntgenstråler, alfa- eller betapartikler.

      Det skal bemerkes at ventetiden for utvikling av akustisk neurom, etter terapeutisk stråling mot hodet, har blitt anerkjent for å være minst 10 år og opptil 30 år.

   2. Neurofibromatose før klinisk debut eller forverring

      Neurofibromatose (von Recklinghausens sykdom) er en autosomal dominerende genetisk lidelse med særpreg. Funksjonene kan være tilstede ved fødselen, som i café au lait lesjoner, eller kan utvikle seg flere tiår senere. En av disse forsinkede funksjonene er Akustisk Neuroma.

   3. Manglende evne til å oppnå passende klinisk behandling

2. Medisinske forhold som skal inkluderes i rettighet / vurdering

   • Hørselstap

3. Vanlige medisinske tilstander som kan resultere i helt eller delvis fra akustisk neurom og / eller dets behandling

   • Tinnitus
   • svimmelhet
   • Trigeminus nerveskade
   • Ansiktsnerven skade

Referanser for akustisk neurom

1. Australia. Institutt for veteransaker:medisinsk forskning i forhold til prinsipperklæringen om akustisk neurom, som siterer følgende som referanser:
   1. Walten, Sir J (1985) Hjernesykdommer i nervesystemet 9 ^th red . Oxford University Press Oxford. s 167.
   2. Slapak CA, Kufe DW (1994) Prinsipper for kreftterapi. Harrisons prinsipper for internmedisin 13 ^th Ed . Isselbacher KJ, Braunwald E, Wilson JD, Martin JB, Fauci AS og Kasper DL (red.) McGraw-Hill Inc. New York. Kapittel 31 s 1828-1829.
   3. Chandler CL og Ramsden RT (1993) Akustisk schwannoma. British Journal of Hospital Medicine Vol 49 (5) s 335 .
   4. Frohlich AM og Sutherland GR (1993) Epidemiologi og kliniske trekk ved vestibulært schwannom i Manitoba, Canada. The Canadian Journal of Neurological Sciences Vol 20 (2) s 129 .
   5. Tos M og Thomsen J (1991) Håndtering av akustiske neuromer:en anmeldelse. Acta Otolaryngol (Stockholm) Bind 111 (4) s 617.
   6. Lanser MJ, Sussman SA og Frazer K (1992) Epidemiology, patogenese, og genetikk for akustiske svulster. Otolaryngologic Clinics of North America Vol 25 (3) s 499 .
   7. Moffat DA og Ballagh RH (1995) Rare Tumors of the Cerebellopontine Angle Clinical Oncology Vol7 s 40 .
   8. Cox GJ (1993) Intrakanalikulære akustiske neuromer:en konservativ tilnærming. Clinical Otolaryngology Vol 18 s 153 .
   9. Irving RM, Moffat DA, Hardy DG, Barton DE, Xuereb JH og Maher ER (1993) Molekylær genetisk analyse av mekanismen for tumorigenese i akustisk neurom. Archives of Otolaryngology Head and Neck Surgery Vol 119 s 1222 .
   10. Schlehofer B, Blettner M, Becker N, Martinsohn C og Wahrendorf J (1992) Medisinske risikofaktorer og utvikling av hjernesvulster. Cancer Vol 69 (10) s 2541-2547.
   11. Preston-Martin S, Thomas DC, Wright WE og Henderson BE (1989) Støytraumer i etiologien til akustiske nevrom hos menn i Los Angeles County, 1978-1985 British Journal of Cancer . Bind 59 s 784.
   12. Miller MH, Doyle TJ og Geier SR (1981) Akustisk neuroma i en befolkning av støyutsatte arbeidere. Laryngoskopet . Bind 91 s 363-370.
   13. Adelman S (1983) Identifikasjon av akustisk neuroma hos støyutsatte arbeidere. Skann Audiol . Bind 12 s 247-250.
   14. Salvati M, Ciappetta P, Raco A, Capone R, Artico M og Santaro A (1992) Strålingsinduserte schwannomer av nevraaksien:rapport om tre tilfeller. Tumori . Bind 78 s 144-145.
   15. Sordillo PP, Helson L, Hajdu SI, Magill GB, Kosloff C, Golbey RB og Beattie EJ (1981) Malignt schwannoma - kliniske egenskaper, overlevelse, og svar på terapi. Kreft . 15. mai bind 47 s 2508.
   16. Shore RE, Albert RE og Pasternack BS (1976) Oppfølgingsstudie av pasienter behandlet med røntgenepilering for tinea capitas. Arkiv for miljøhelse . Bind 31 s. 17-27.
   17. Shore-Freedman E, Abrahams C, Recant W og Schneider AB (1983) Neurilemomas og spyttkjertel Svulster i hode og hals etter barndomsbestråling. Bind 51. s 2159-2163.
   18. Maire JP, Floquet A, Darrouzet V, Guerin J, Bebear JP og Caudry M (1992) Fraksjonert strålebehandling ved behandling av stadium III og IV cerebello-pontine vinkelneuromer:foreløpige resultater i 20 tilfeller. International Journal of Radiation Oncology Biology and Physics Vol 23 (1) s. 150.
2. Canada. Avdeling for veteransaker. Medisinske retningslinjer for Hørselstap .
3. Fauci, Anthony S. og Eugene Braunwald, et al., red. Harrisons prinsipper for internmedisin . 4 ^th red. Montreal:McGraw-Hill, 1998.
4. Paparella, Michael og Donald A. Shumrick, et al., red. Otolaryngology Volume II Otology and Neuro-Otology . 3 ^rd red. Toronto:W. B. Saunders, 1991.