Afibrinogenemia medfødt
afibrinogenemia er en sjelden medfødt sykdom, som er en arvelig blødersykdom hvor blodet ikke koagulerer normalt. Oppstår når det er en fullstendig mangel av et protein kalt fibrinogen, noe som er nødvendig i prosessen med blodlevring.
Det lidelse av et unormalt gen som er gått ned fra begge foreldrene til barna sine, både menn og kvinner oppstår, forårsaker en alvorlig mangel på protein kalt fibrinogen
Det er mildere former av sykdom og forekommer når man arver en unormal genet, dette kalles. Dysfibrinogenemia, og gir kun en defekt i funksjon av fibrinogen, men det er en annen sykdom.
Symptomer på medfødt afibrinogenemia
Legeundersøkelser:
i de tilfeller hvor det er funnet at ud. har en blødersykdom, legen din vil bestille en rekke laboratorietester, som vil oppdage hvilken type og størrelse. Vanligvis denne lidelsen er gitt på fødselen, og ikke være godt i barndommen
Noen tester kan fortelle legen er.
- Blødning tid.
- Vis fibrinogen nivåer
- partiell tromboplastintid
- Protrombintid
- Tid reptilase
- trombin tid
Behandling for medfødt afibrinogenemia:
:
- kryopresipitat: det er et blodprodukt inneholdende konsentrert fibrinogen og andre koagulasjonsfaktorer. Dette er vanligvis gitt gjennom en blodåre.
- fibrinogen (Riastap).
- Plasma (den flytende delen av blodet som har koagulasjonsfaktorer)
- Ved å ha denne tilstanden er nødvendig for å være vaksinert mot hepatitt B, som i tilfeller av transfusjons øker risikoen < .no>
Varsel medfødt afibrinogenemia.
- er normalt at overdreven blødning med denne sykdommen, og at dette kan bli alvorlig eller livstruende.
- Hos pasienter med denne lidelsen, er hjernen blødning en viktig dødsårsak.
Noen mulige komplikasjoner som kan oppstå er:
- Blødning ledningen
- spontanaborter
- gastrointestinal blødning
- blødning slimhinner
- blødning i hjernen (intrakranielle blødninger)
- koagulasjon behandling, blant andre.
Hvis du har store blødninger bør gå umiddelbart til akuttkirurgi og mistenksomhet, og om å gjennomgå en operasjon eller vet at du har sykdommen ikke glem å fortelle din kirurg
;.
Tidligere:Distal renal tubulær acidose
Neste:Peritonsillar abscess
