Amyloidose
Amyloidosis
Amyloidosis refererer til en rekke forhold som amyloid proteiner er unormalt avsatt i organer eller vev forårsaker skade
.
A-proteinet er beskrevet som å være amyloid om, på grunn av en endring i dens sekundære struktur, blir uoppløselig og tilsvarende beta-foldede ark.
Symptomene varierer mye avhengig av hvor innskudd akkumulere amyloid.
Amyloidosis kan være arvelig eller ervervet.
Symptomer på amyloidose
Det er mange symptomer assosiert med denne sykdommen. Den vanligste har å gjøre med hjertet, som for eksempel hjertesvikt, arytmier og uregelmessige hjerteslag samme.
I tillegg kan luftveiene bli påvirket resulterer i hemoptyse.
Vanligvis Det forstørrer milten og noen ganger brudd oppstår. Mage-tarmkanalen påvirkes forårsaker oppkast, diaré og blødninger.
Amyloidosis kan påvirke motoriske funksjoner i kroppen og forårsake polynevropati.
hudlesjoner og petekkier kan også forekomme.
En av de mest kjente er de macroglosia symptomer.
Diagnosen amyloidose
Hvis diagnosen amyloidose, kan en prøve av vev fra magefett, endetarm eller mistenkt kjertel spytt bli undersøkt i biopsi bevis som viser egenskapene til amyloid avleiringer.
Noen ganger, for å oppnå en diagnostisk biopsi av et organ som er involvert (for eksempel nyre) er nødvendig.
Klassifisering av amyloidose
deponering mønstrene varierer mellom pasienter, men vanligvis består av bare én amyloidogene protein.
kan være systemisk amyloidose (som påvirker mange forskjellige organsystemer) eller spesifikke (påvirker ett organ eller vev type).
Andre former er på grunn av forskjellige sykdommer som forårsaker unormal proteinproduksjon, som overproduksjon av immunoglobulin lette kjeder i multippelt myelom (kalt amyloidose AL), eller med kontinuerlig overproduksjon av akuttfaseproteiner i kronisk inflammasjon (som kan føre til AA amyloidose).
Av de ca 60 amyloid proteiner som har blitt identifisert så langt, med minst 36 har vært forbundet på noen måte med et menneskelig sykdom.
En annen klassifisering er mellom primær og sekundær amyloidose.
Primær amyloidose er forbundet med uordnede funksjon av immunceller.
Den sekundære amyloidose (reaktiv) oppstår som en komplikasjon til en annen kronisk inflammatorisk sykdom, slik som systemisk amyloidose sekundært reaktivt amyloidose hud.
