West syndrom
West syndrom er en sjelden anfall lidelse hos barn. Begrepet "infantile spasmer" kan brukes til å beskrive konkrete demonstrasjoner i West syndrom krise, men blir også brukt som et synonym for selv syndrom West syndrom er diagnostisert komponere triaden av infantile spasmer, en EEG mønster for sykdommen (hypsarrhythmia), og mental retardasjon . Syndromet er aldersrelatert, vanligvis oppstår mellom den tredje og den tolvte måned, oppstår vanligvis rundt den femte måned. West syndrom er forårsaket av en organisk brain dysfunction som har opprinnelse kan være prenatal, perinatal eller postnatal. syndrom er ennå ikke kjent hva biokjemiske mekanismer som fører til utseendet West syndrom. Det er antatt at dette er en feilfunksjon av nevrotransmittere eller mer presist, en funksjonsfeil i GABA regulerer overføringsprosess. En annen mulighet er under etterforskning er en hyper-produksjon av kortikotropin-frigjørende hormon (CRH). Det er mulig at mer enn én faktor er involvert, og begge tilfeller er også kompatible Symptomer på West syndrom I tillegg til de ovenfor angitte triaden diagnostisert i om lag en tredjedel av barn, er det noen organisk dysfunksjon. Behandling av West syndrom Sammenlignet med andre former for epilepsi, er West syndrom vanskelig å behandle. For å øke sjansene for vellykket behandling og at risiko for mer langvarig virkning, er det viktig at tilstanden er diagnostisert så snart som mulig og starte behandling umiddelbart. Det er imidlertid ingen garanti for at terapien fungerer også i dette tilfellet. Forskningen hjelper ikke nok til å avgjøre hvilken form for behandling har en effekt på den langsiktige prognosen. Basert på det som er kjent i dag, avhenger utfallet først og fremst på grunn av angrepene og lengden på tidspunktet for Hypsarrhythmia. Generelt kan vi si at prognosen er verre når pasienten ikke reagerer godt på behandlingen og over-epileptisk aktivitet i hjernen fortsetter. Behandlingen varierer i hvert enkelt tilfelle og avhenger av etiologiske klassifisering av syndromet Vest og staten for utvikling av hjernen på den tiden det skjer. Det er to legemidler som brukes i dag som førstelinjebehandling av West syndrom, ACTH og vigabatrin. Tidligere:Williams syndrom
Pediatrics: West syndrom
Årsaker til West