Hjem >> helse >> Sturge-Weber syndrom

Sturge-Weber syndrom



Helse: Sturge-Weber

syndrom Sturge-Weber syndrom er en sjelden medfødt nevrologisk sykdom også påvirker huden. Det er en av de spesifiserte fakomatoser og er ofte forbundet med port-vin flekken i ansiktet, glaukom, beslag, mental retardasjon, og ipsilaterale leptomeningeal angioma.

angioma er preget av spredning av hjernearterier, noe som resulterer i flere angiomas som oppstår på samme side som beskrevet ovenfor fysiske tegn. Alt embryoutvikling kommer som et resultat av feil i utviklingen av mesoderm og ektoderm. I motsetning til andre neurocutaneous lidelser (spesifiserte fakomatoser), oppstår Sturge-Weber syndrom sporadisk (dvs. har en arvelig etiologi).

Symptomer på Sturge-Weber syndrom

Sturge-Weber syndrom er manifestert ved fødselen av beslag ledsaget av en føflekk for å danne store portvin flekk i pannen og øvre øyelokket på den ene siden av ansiktet.

føflekk kan variere i farge fra blek rosa til dyp lilla og er forårsaket av et overskudd av kapillærer rundt oftalmisk grenen av trigeminusnerven, like under overflaten av ansiktet.

Det er også misdannelse blodårene i pia mater dekker hjernen på samme side av hodet som fødselsmerke. Dette gjør vevet forkalkning utføre tap av nerveceller i hjernebarken.

Nevrologiske symptomer inkluderer kramper som starter i barndommen og kan forverres med alderen.

Det kan være muskelsvakhet på samme side. Noen barn har utviklingsmessige forsinkelser og mental retardasjon, ca 50% har glaukom, som kan være tilstede ved fødselen eller utvikle seg senere.

Behandling av Sturge-Weber syndrom

  • Behandling for Sturge-Weber syndrom er symptomatisk.
  • Laserbehandling kan brukes til å lindre eller fjerne fødselsmerke.
  • antikonvulsia kan brukes til å kontrollere beslag.
  • Leger anbefaler årlig overvåking for glaukom og kirurgi kan utføres i de mest alvorlige tilfellene.
  • Når en side av hjernen påvirkes og antiepileptika ikke er effektive, er standard behandling nevrokirurgi for å fjerne eller koble fra påvirket hjernen (Hemispherectomy) del.
  • Fysioterapi bør vurderes for spedbarn og barn med muskelsvakhet.

    kommentar på Sturge-Weber syndrom.