Hjem >> helse >> Syndrom Strumpell-Lorrain

Syndrom Strumpell-Lorrain



Helse: Strumpell-Lorrain

syndrom Strumpell-Lorrain syndrom eller Arvelig Spastisk Paraplegi er ikke en eneste sykdom, men en heterogen gruppe genetiske lidelser der den viktigste funksjonen er den progressive spastisitet i underekstremitetene skyldes forstyrrelser i pyramidesystemet.

den Strumpell-Lorrain syndrom ble først beskrevet i 1883 av Adolf Strumpell, en tysk nevrolog, og beskrevet nedenfor i mer detalj i 1888 av Maurice Lorrain, en fransk lege.

nevropatologi Strumpell-Lorrain syndrom
den viktigste funksjonen av syndromet Strumpell -Lorrain er aksonal degenerasjon som er maksimal i terminalen deler av oppstrøms og nedstrøms kanaler.

Disse inkluderer Cortico-spinal traktater og fasciculus gracilis.

torn-cerebellar kanalen er involvert i mindre grad og nervecellelegemer utarte fibre er bevart, og det er ingen bevis for primær demyelinisering her.

tap av fremre rygg fasciculus observert i noen tilfeller. Ryggmargen, bakre røtter og perifere nerver er normale.

Symptomer på Strumpell-Lorrain syndrom

Symptomer avhenger av arvet type. Den viktigste funksjonen av sykdommen er progressiv spastisitet i underekstremitetene, på grunn av pyramide dysfunksjon. Dette resulterer også i livlig reflekser spesielt extensor plantar muskelsvakhet og variable endringer i blæren.

På den annen side, de viktigste symptomene på HPS unormal gange og gangvansker er også inkludert redusert vibrasjons sensasjon ved anklene, og parestesi.

de første symptomene er vanligvis problemer med balansen, stumpet tå eller snuble. Symptomene kan begynne når som helst alder, fra barndom til fylte 60 år. Hvis symptomene begynner i ungdomsårene eller senere utvikler seg vanligvis snikende over mange år. Canes, turgåere og rullestoler kan være nødvendig, selv om noen mennesker ikke krever hjelpemidler.

Behandling Strumpell-Lorrain syndrom

Det er ingen spesifikke behandlinger for å hindre eller reversere .. den Strumpell-Lorrain syndrom

den består hovedsakelig av symptomatisk medisinsk behandling, for å fremme fysisk og følelsesmessige

Noen av stoffene som brukes er:
< li> Baklofen: Rrelajante frivillig muskler til å slappe muskler og redusere tonen

  • Tizanidine å behandle intermitterende spasmer natt
  • Diazepam og klonazepam for å redusere intensiteten av spasmer <... . br>
  • Oxybutynin klorid Avslappende og ufrivillig muskel spasmolytic agent, brukes til å redusere spastisitet i blæren hos pasienter med nedsatt blærekontroll
  • botulinum toxin: å redusere muskel hyperaktivitet <. br>
  • Antidepressiva. for pasienter som opplever klinisk depresjon

    Kommenter Strumpell-Lorrain syndrom