Hjem >> helse >> HUS

HUS



Internal Medicine: hemolytisk uremisk syndrom

hemolytisk-uremisk syndrom (HUS) er en sykdom som kjennetegnes av hemolytisk anemi, svikt Akutt nyre (uremi) og et lavt antall blodplater (trombocytopeni).

For det meste, men ikke utelukkende påvirker barn. De fleste tilfellene er merket med et anfall av diaré som er ervervet som en matbåren sykdom. Dette er en medisinsk krise og har en dødelighet på 5-10%. Av de resterende, de fleste gjenopprette uten konsekvenser, men en liten andel kan utvikle kronisk nyresykdom og bli avhengig av dialyse eller transplantasjon.

Symptomer på hemolytisk-uremisk syndrom

hemolytisk uremisk syndrom er en trombotisk mikroangiopati, som blant annet trombotisk trombocytopenisk inkluderer purpura (TTP). Den klassisk tilfelle av barn HUS oppstår etter blodig diaré forårsaket av en stamme av E. coli som uttrykker Verotoxin. HUS er manifestert med blødninger (særlig blodig oppkast og melena), alvorlig oliguri, hematuri, mikroangiopatisk hemolytisk anemi, og nevrologiske endringer.

I den klassiske form (90% av tilfellene), toksinet kommer inn i blodbanen og forårsake skade på vaskulære endotelet i kroppen. Dette er spesielt skadelig for nyrene. Når toksinet binder seg til glomerulær endotelial starter en betennelsesreaksjon som fører til akutt nyresvikt.

nyrer og sentralnervesystemet (hjernen og ryggmargen) er de mest kritiske delene av kroppen, slik at de er mest sannsynlig å være berørte organer. Den vanlige debutalder er mellom to år og ungdomsårene.

Histologisk glomeruli showet jevning og noen ganger delt kapillær endotelceller vegger hovedsakelig på grunn av betennelse.

Diagnostisering av uremisk syndrom hemolytisk

Klinisk HUS kan være svært vanskelig å skille fra PTT. Laboratorie funksjoner er nesten identiske, og ikke alle HUS tilfeller innledes med diaré. HUS er karakterisert ved triaden av hemolytisk anemi, trombocytopeni og akutt nyresvikt. Den eneste kjennetegn er at PTT, feber og nevrologiske symptomer er ofte til stede, men dette er ikke alltid tilfelle.

Behandling av hemolytisk uremisk syndrom

Behandling med antibiotika som dekker E. coli O157: H7. er grunnleggende

kolitt kan stimulere produksjonen av Verotoxin og og øke risikoen for HUS. Behandlingen er vanligvis støttende, dialyse, etter behov. I de fleste barn med HUS er en god sjanse for spontan oppløsning, slik at observasjon på et sykehus er ofte alt som er nødvendig, støttende tiltak som hemodialyse er angitt.

Hos barn med nevrologisk svekkelse, ingen nyre eller andre, og i voksen tilfeller er plasmapheresis behandling av valg for hemolytisk uremisk syndrom.