Hjem >> helse >> Omenn syndrom

Omenn syndrom



Alt om Omenn syndrom

Omenn syndrom er en autosomal recessiv arv igjen av mutasjoner i rekombinasjon aktivere gener (RAG1 og RAG2); noe som resulterer i alvorlig immunsvikt som påvirket nivåene av sirkulerende B-celler og T-celler

Symptomer på Omenn

syndrom symptomer er svært lik pode versus host sykdom host disease (GVHD). Dette er fordi pasientene er T-celler og B-celler med begrensede nivåer av rekombinasjon, disse cellene er unormale og seg selv har affinitet for antigener som finnes i thymus og i periferien.

Derfor forårsake fenotypen av GVHD:

  • Detachment av de ytre lag av huden
  • Diaré crónica
  • Eritrodermia
  • Hepatoesplenomegalia
  • Leucocitosis
  • Linfadenopatía
  • Niveles forhøyet IgE

    Behandling av Omenn

    syndrom Omenn syndrom behandles med benmarg og /eller stamceller fra navlestrengen.