Hjem >> helse >> Proteus syndrom

Proteus syndrom



Alt om Proteus syndrom

Proteus syndrom, også kjent som Wiedemann syndrom er en medfødt lidelse som fører til overdreven vekst hud og unormal bein utvikling, ofte ledsaget av svulster.

Det er oppkalt etter den greske guden Proteus, som kunne endre sin form.

Siden det ble identifisert i 1979, bare ca 200 tilfeller. har blitt bekreftet på verdensbasis, og knapt halvparten av dem er i live i dag.

Siden mange svekkede former av sykdommen kan ha, det kan være mange mennesker med Proteus syndrom de forblir udiagnostisert. Den mest lett diagnostisert er også den mest alvorlig vansiret.

Funksjoner Proteus

Proteus syndrom og misdannelse

Proteus syndrom syndrom fører til overdreven hud vekst, bein, muskler, fett, blod og lymfekar.

Proteus syndrom er en progressiv sykdom der barn er ofte født uten, i hvert fall i utgangspunktet ingen åpenbare misdannelse.

svulster og vekst vev vises som de gamle. Alvorlighetsgraden og plasseringen av disse utvekster divergere, men vanligvis skallen, lemmer, og fotsålene er mest berørt.

Dødsfall og Proteus

Det er en risiko syndrom død tidlig i berørte personer på grunn av dyp venetrombose og lungeemboli forårsaket av arteriovenøse misdannelser assosiert med denne lidelsen.

På grunn av overvekt og forstørrede ekstremiteter, leddgikt og smerte muskel er felles

Læring og Proteus

syndrom lidelse i seg selv ikke direkte forårsaker lærevansker .; Imidlertid kan svulster forårsake sekundære skader på nervesystemet, som fører til kognitiv svikt.

I tillegg kan tilstedeværelsen av synlige misdannelser ha en negativ effekt på sosiale opplevelser av offeret.

Kreft og Proteus
Berørte personer har en økt risiko for å utvikle visse svulster; å være de mest vanlige eggstokkene cystadenomas, testikler svulster, meningeomer og monomorfe adenom av parotidkjertelen.

Årsaker til Proteus

Forskerne prøver å finne årsaken til Proteus syndrom. Noen studier har satt lupen på PTEN genet ligger på kromosom 10, men selvsagt mer forskning er nødvendig i denne forbindelse.

Behandling av Proteus


syndrom


Det er bare noen få seriøse studier med rapamycin i behandlingen av Proteus syndrom, men alt har funnet det en effektiv avhjelpe

  ;.