Hjem >> helse >> DIKT syndrom

DIKT syndrom



Om DIKT syndrom

poems syndrom er en sjelden medisinsk tilstand. Det er definert som en kombinasjon av en celle proliferasjon av plasmaceller (myelomceller) vanligvis med polynevropati, og effekter på mange andre systemer.

begynner i midten alder (gjennomsnitt 50 år) og påvirker dobbelt så mange menn enn kvinner.

Hvis venstre ubehandlet, er progressive og ofte dødelig, bare 60% av pasientene er i live fem år etter utseendet på det er.

Navnet er et akronym avledet fra egenskapene hoved

  • polynevropati (skade på perifere nerver).
  • organomegali.
  • endokrinopatier.
  • utseendet på M protein (en unormal antistoff).
  • Unormalt av huden (Hud på engelsk), inkludert hyperpigmentering og hypertrikose).

    Har poems syndrom

    polynevropati

    Det er vanligvis symmetrisk og distal. Det er en kombinasjon av demyelinisering og aksonal skade, sensoriske neuroner, motor. Typiske symptomer er derfor nummenhet, prikking og svakhet i føttene, som senere påvirker bena og hendene.

    Smerte er uvanlig, men svakheten kan være alvorlige og invalidiserende.

    autonom nevropati kan føre til overdreven svetting og erektil dysfunksjon, hormonelle endringer kan også bidra til sistnevnte.

    Myelomatose

    lidelse spredning av plasmaceller mer vanlig i forbindelse med poems syndrom, er til stede i mer enn halvparten av tilfellene. Mest myelom forbundet med poems syndrom er osteosclerotic, i kontrast med osteolytiske lesjoner i de fleste myelomas.

    papilledema

    Det er et vanlig tegn på poems syndrom, som er forekommer i en betydelig del av tilfellene.

    De hyppigste okulære funksjoner inkluderer uveitt og premacular blødning.

    organomegali

    Leveren er det mest involvert, og sjeldnere lymfeknuter eller milt, men disse organene har en tendens til å fungere som normalt.

    Ødem

    Rømming av væske i vev er en vanlig og ofte alvorlig problem. Dette kan ta flere former, inkludert perifert ødem, lungeødem, pleuravæske eller ascites.

    endokrinopatier

    Hos kvinner, amenoré og menn, laginecomastia, erektil dysfunksjon og testikkelatrofi, er de vanlige funksjonene. Andre hormonelle problemer som oppstår i løpet av mindre enn i det minste en fjerdedel av pasientene er type 2-diabetes, hypotyroidisme, og adrenal insuffisiens.

    Pico monoklonalt immunglobulin

    I de fleste tilfeller (75 -80%) et serum protein kan oppdages.

    Dette kan representere IgG eller IgA.

    hudforandringer

    En lang rekke hudproblemer De har blitt rapportert i forbindelse med poems syndrom. Den vanligste er uspesifikke hyperpigmentering, kan det være fortykkelse av huden, overdreven hår eller hår på uvanlige steder (hypertrikose), hud hemangiomer eller hemangiomer, eller det kan bli endringer til å huske sklerodermi.

    Behandling av poems syndrom

    Det finnes ingen randomiserte kontrollerte studier for behandling for poems syndrom, på grunn av sin sjeldenhet.

  • Det er vanlig å behandle demyeliniserende nevropati, steroider, intravenøs immunglobulin plasmaferese.
  • Alkyleringsmidlene er mest brukt.
  • Siden VEGF spiller en sentral rolle i symptomer på poems syndrom, noen har blitt behandlet med Avastin et monoklonalt antistoff rettet mot VEGF. Mens noen rapporter var positive, andre har rapportert kapillærlekkasjesyndrom. Derfor er det fortsatt tvilsomt om hvorvidt dette vil bli en del av standard behandling for poems syndrom

      ;.