Job syndrom
E Hyperimmunoglobulin syndrom, er også kalt Job syndrom en heterogen gruppe av immunsykdommer
Har
Det er preget av :
Mechanism
Arv kan være autosomal dominant eller recessiv, noe som er ganske rart genetisk sett.
Det er en hyper IgE produksjon, men Chemotaxis nøytrofile er unormal på grunn av nedgangen i produksjonen av interferon gamma ved lymfocytter T.
Diagnose
Forhøyet IgE er kjennetegnet av hies, vanligvis mer enn 10 ganger det normale. Imidlertid kan pasienter yngre enn 6 måneders alder være svært lav til ikke målbare nivåer av IgE. Eosinofili er et vanlig funn med over 90% av pasienter med forhøyede eosinofiler er større enn to standardavvik over normal middelverdien. [8]
Behandling
De fleste av pasientene med Job syndrom kronisk behandlet med antibiotika for å beskytte mot staph infeksjoner.
En god hudpleie er også viktig.
