Kawasakis sykdom
Kawasakis sykdom er en autoimmun sykdom som manifesterer seg som en systemisk nekrotiserende vaskulitt av mellomstore arterier som i stor grad rammer barn under 5 år gammel.
Det påvirker mange organsystemer, særlig de mer rikt vaskularisert.
Symptomer
Årsaker
Som alle sykdommer autoimmune sykdommer, årsaken til Kawasaki sykdom er ment samspillet mellom genetiske og miljømessige faktorer, muligens inkludert en infeksjon som en utløser.
Bevis stadig peker på en smittsom etiologi, men debatten fortsetter om hvorvidt årsaken er en konvensjonell antigen eller et superantigen.
Behandling
Barn med Kawasakis sykdom bør legges inn på sykehus og behandlet av en lege som har erfaring med denne sykdommen.
Det er viktig at behandlingen startes så snart diagnosen er bekreftet å hindre skade på koronararteriene.
intravenøs immunglobulin (IVIG) er standard behandling for Kawasaki sykdom administreres i høye doser med forbedring innen 24 timer. Hvis ingen feber redusering, vil en ekstra dose må vurderes.
Den aspirin, er fortsatt en viktig del av behandlingen (selv avhørt av noen). Aspirin terapi startes ved høye doser inntil feberen avtar, og deretter fortsette med en lav dose når pasienten kommer hjem, vanligvis to måneder for å forebygge blodpropp.
Vaksinasjon mot vannkopper og influensa er nødvendig, da disse infeksjoner er mest sannsynlig føre til Reyes syndrom å bli assosiert med aspirin. Kortikosteroider er også blitt brukt med hell.
Som med noen sykdom av denne typen kan brukes immundempende (Cciclofosfamida).
Tidligere:Kearns-Sayre syndrom
