Guillain-Barre
Guillain-Barre syndrom er en akutt inflammatorisk demyeliniserende polynevropati, en lidelse som påvirker det perifere nervesystemet
Vanligvis. utløst av en akutt infeksjonsprosess. Syndromet er oppkalt etter franske leger Guillain, Barré og Strohl, som først beskrev den i 1916. Den er inkludert i den bredere gruppen perifere nevropatier.
Det er sjelden og har en forekomst på 1 til 2 personer per 100.000 innbyggere. Det er ofte svært alvorlig og vanligvis oppstår som en stigende lammelse med svakhet i bena som sprer seg til armene og ansiktet sammen med fullstendig tap av dype senereflekser.
Med rask behandling intravenøs immunglobulin eller plasmaferese de fleste pasienter å gjenopprette full funksjonsevne. Imidlertid kan død
oppstå hvis alvorlige lungekomplikasjoner (lammelse av diafragma).
Symptomer
Lidelsen er karakterisert ved symmetrisk svakhet som vanligvis påvirker underekstremitetene først, og raskt utvikler seg i stigende rekkefølge. Pasienter vanligvis føler svak i bena, som manifesterer som "gummi ben", nummenhet eller kribling.
Som svakhet utvikler seg oppover, vanligvis over perioder på timer eller dager, armer og ansiktsmusklene er også berørt. Ofte kan de nedre hjernenerver bli berørt, fører til slagflaten svakhet, dysfagi orofaryngeal (sikling eller problemer med å svelge og /eller opprettholde en åpen luftvei) og pustevansker.
Alle pasienter krever sykehusinnleggelse og ca 30% må ventilasjons hjelp.
årsak
er på grunn av en immunrespons mot fremmede antigener (slik som smittestoffer) som prestentan kryssreferanse med nervevev, slik at målene for immunologisk angrep er gangliosider, forbindelser som naturlig er til stede i stor mengder i human nervevevet.
infeksjon er den vanligste middel Campylobacter jejuni, så det er tenkt qiue sine gangliosider er svært lik vår.
Behandling
Den konservative behandling med overvåking av alle vitale funksjoner er hjørnesteinen i EXIT.
Den største bekymringen er svikt puste på grunn av lammelse av membranen. Intubasjon bør vurderes hos pasienter med nedsatt vitalkapasitet. Når pasienten er stabilisert, bør behandling av den underliggende tilstand startes så snart som mulig.
høye doser av intravenøs immunglobulin (IVIG) brukes, f.eks. 400 mg /kg i 5 dager eller plasmaferese.
Behandlingen er ikke lenger effektiv to uker etter at motoriske symptomer første vises, slik behandling bør startes så snart som mulig, gjerne med immunglobuliner, og deretter med plasmaferese.
