Goodpasture syndrom

.

Goodpasture syndrom, bedre kjent som Goodpasture sykdom er en sjelden sykdom som kjennetegnes ved glomerulonefritt og pulmonal blødning

Symptomer

Goodpasture syndrom kan føre til at personen begynner å hoste opp blod eller føler en brennende følelse ved vannlating.

Men i virkeligheten de første tegnene er ofte vage, slik som tretthet, kvalme, pustevansker, blekhet.

Disse skiltene blir fulgt av nyre engasjement, representert først av små mengder blod i urinen, protein i urinen, og andre kliniske funn og laboratoriefunn.

Årsaker

Mulige årsaker er mange, inkludert tilstedeværelse av en arvelig komponent,. Eksponering for visse kjemikalier, herunder hydrokarbonløsemidler, plantevernmidler og virusinfeksjoner.

Diagnose

På grunn av den vaghet av tidlige symptomer og den raske utviklingen av sykdommen Diagnosen er ofte ikke nådd før svært sent i sykdomsforløpet.

En nyrebiopsi er ofte den raskeste måten å få informasjon og få en diagnose på omfanget av de sannsynlige virkningene av sykdommen.

Forsøks antistoffene anti-GBM (Glomerular membran) kan også være anvendelige i kombinasjon med antistofftester nøytrofil cytoplasmiske antigener, som også er rettet mot pasienten.

Mechanism

Som med mange autoimmune sykdommer, den eksakte årsaken til Goodpasture syndrom er ennå ikke kjent. Er antatt å være en reaksjon av hypersensitivitet av type II-antigener i basalmembranen i glomeruli fra nyrene og alveolene.

Immunsystemet gjenkjenner feilaktig disse som fremmed og produserer antistoffer mot dem, forårsaker en auto-immun respons.

Behandling

Som mange autoimmune sykdommer, svarer Goodpasture syndrom godt på behandling med kortikosteroider og immundempende.

Denne behandlingen varer vanligvis mellom tre og seks måneder. Dessverre kan ingen av disse behandlingene reversere permanent nyreskade og for pasienter som har hatt syndromet, kan nyretransplantasjon være nødvendig når sykdommen har blitt kontrollert.