Fahr syndrom

.

Fahr syndrom er idiopatisk basalgangliene forkalkning

Det er dominant arvelig nevrologisk lidelse preget av unormal kalsium innskudd i de områdene av hjernen som styrer bevegelse , inkludert de basale ganglier og hjernebarken.

Dette er en sjelden degenerativ nevrologisk sykdom.

Årsaker

En tilstand locus 14q har blitt foreslått, men ingen genet faktisk har blitt identifisert.

Men forkalkning av basalgangliene kan oppstå som et resultat av andre kjente genetiske sykdommer.

Varsel

Det finnes ingen kur for Fahr syndrom, heller ikke er det en standard løpet av behandlingen. Behandling adresserer symptomene individuelt.

Case-rapporter har antydet at haloperidol eller litiumkarbonat kan hjelpe med psykotiske symptomer. Prognosen for alle med Fahr syndrom er variabel og vanskelig å forutsi.

Det er ingen pålitelig sammenheng mellom alder, omfanget av kalkavleiringer i hjernen, og nevrologiske underskudd.

Siden fremkomsten av forkalkning er avhengig av alder, er neurologisk svekkelse progressiv generelt, og resultatene er uførhet og død.